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TRASTORNOS DE LOS HUESOS, LAS ARTICULACIONES Y LOS MUSCULOS
CAPITULO 51
Enfermedades de las articulaciones y del tejido
conectivo
Las alteraciones de las articulaciones
y sus componentes (músculos, huesos, cartílago y tendones)
se consideran enfermedades del tejido conectivo, ya que estas estructuras
contienen grandes cantidades de dicho tejido. Sin embargo, muchas de
ellas son también un tipo de enfermedad autoinmune que se caracteriza
por la presencia de reacciones inmunológicas en las que algo
desencadena la reacción del sistema inmune contra los propios
tejidos del cuerpo y la producción de anticuerpos anormales que
atacan a dichos tejidos (autoanticuerpos). Las reacciones inmunológicas
se caracterizan por la existencia de inflamación (un proceso
de reparación que disminuye una vez completo este proceso).
Sin embargo, en las enfermedades autoinmunes, la
inflamación puede ser crónica y lesionar los tejidos normales.
Por ejemplo, en la artritris reumatoide, la inflamación crónica
perjudica al cartílago de la articulación. En ésta
y en muchas otras enfermedades autoinmunes, la inflamación afecta
a varias articulaciones, probablemente porque se debe a los anticuerpos
que circulan por el organismo dentro del flujo sanguíneo.
El tejido conectivo puede inflamarse dentro y alrededor
de las articulaciones y otras partes del cuerpo, al igual que los músculos.
También pueden verse afectadas la envoltura
del corazón (pericardio) y la membrana que envuelve los pulmones
(pleura) e incluso el cerebro. El tipo y la gravedad de los síntomas
dependen de los órganos afectados.
Diagnóstico
El diagnóstico de cada enfermedad autoinmune
se basa en la sintomatología, los resultados del examen físico
y las pruebas de laboratorio. En ocasiones, los síntomas de una
enfermedad se superponen tanto con los de otra que es difícil
hacer una distinción entre ellas, lo que lleva a diagnosticar
una enfermedad del tejido conectivo no diferenciada o una enfermedad
denominada “de superposición”.
La anemia (un valor bajo de glóbulos rojos)
con frecuencia acompaña a las enfermedades del tejido conectivo.
En éstas, la velocidad de sedimentación globular (que
mide la velocidad a la que los glóbulos rojos se asientan en
el fondo de un tubo de análisis lleno de sangre) es, en muchos
casos, superior a la normal. Una velocidad superior a la normal sugiere
la presencia de una inflamación activa; pero este análisis
no es suficiente para identificar la causa de la misma. Los médicos
pueden supervisar periódicamente la velocidad de sedimentación
cuando los síntomas son leves, con el fin de determinar si la
enfermedad está todavía activa.
En algunas enfermedades del tejido conectivo pueden
detectarse anticuerpos poco comunes y medir su concentración
en sangre. Si los anticuerpos son específicos de una enfermedad,
su presencia confirma el diagnóstico. Por ejemplo, los anticuerpos
anti-ADN de cadena doble se presentan casi exclusivamente en el lupus
eritematoso sistémico. Sin embargo, en la mayoría de las
enfermedades, los anticuerpos no son específicos de la enfermedad.
Por ejemplo, el 70 por ciento de los individuos con artritis reumatoide
tiene unos anticuerpos llamados factor reumatoide; sin embargo, el 30
por ciento restante no los tiene. Así mismo el factor reumatoide
puede estar presente en otras enfermedades. En tales casos, los resultados
de las pruebas de laboratorio pueden contribuir al diagnóstico,
pero no confirmarlo.
Cuando una enfermedad afecta a un tejido u órgano
específico, el médico puede realizar una biopsia, que
consiste en la extracción de una muestra de dicho tejido que
se examina al microscopio, para detectar los cambios. Los resultados
pueden ser útiles para confirmar un diagnóstico que se
sospechaba o para seguir el progreso de una enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento varía según el
tipo de enfermedad y la gravedad de la misma. El tratamiento farmacológico
tiene por objetivo reducir la inflamación. Si los síntomas
de la inflamación son graves o cuando ésta puede suponer
un riesgo para la vida del paciente, debe iniciarse un tratamiento agresivo
de inmediato.
Entre los fármacos que reducen la inflamación
están los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como la aspirina
y el ibuprofeno, que se administran para inflamaciones leves, brotes
menores y para el control del dolor. Ciertos antiinflamatorios no esteroideos
se pueden adquirir sin prescripción médica; en cambio,
se requiere una prescripción para las dosis altas que se emplean
de forma habitual en el tratamiento de las enfermedades autoinmunes.
Los efectos secundarios (con frecuencia los trastornos estomacales)
son, por lo general, de poca importancia cuando el tratamiento con fármacos
en dosis bajas es de corta duración. En cambio, si el tratamiento
consiste en dosis altas y es de larga duración, los efectos secundarios
pueden ser numerosos y graves.
Los corticosteroides, una forma sintética
de hormonas naturales, son fármacos antiinflamatorios muy potentes
que pueden administrarse mediante inyecciones o por vía oral.
La prednisona es el corticosteroide administrado por vía oral
más ampliamente utilizado. Es posible necesitar dosis bajas de
un corticosteroide durante meses o años, una vez controlada la
inflamación con dosis más elevadas. En comparación
con los antiinflamatorios no esteroideos, los corticosteroides producen
muchos más efectos secundarios graves, como aumento del azúcar
en la sangre, aumento del riesgo de infección, osteoporosis,
retención de líquidos y fragilidad de la piel. Para evitarlos,
el médico prescribe la dosis eficaz más baja, especialmente
para un tratamiento de larga duración.
Se administran fármacos inmunosupresores
como metotrexato, azatioprina y ciclofosfamida para suprimir la respuesta
inmune y reducir de ese modo la inflamación. Algunos de estos
fármacos también se administran para tratar el cáncer,
pero sus efectos secundarios son potencialmente peligrosos. El uso prolongado
de azatioprina y ciclofosfamida puede aumentar el riesgo de desarrollar
algunas formas de cáncer.
Algunos fármacos inmunosupresores pueden
contribuir a la disfunción del sistema reproductor. Cualquier
infección puede resultar mortal dado que el sistema inmunitario
se deprime. En consecuencia, se administran los fármacos inmunosupresores
más potentes sólo en los casos graves.
| Artritis reumatoide:
aspecto de las manos |
| Desviación de los dedos. |
Dedos en botonera. |
Dedos en cuello de cisne. |
 |
Artritis reumatoide
La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune
en la que se inflaman simétricamente las articulaciones, incluyendo
habitualmente las de manos y pies, dando lugar a hinchazón, dolor
y a menudo llevando a la destrucción definitiva del interior
de la articulación.
La artritis reumatoide puede también producir
una variedad de síntomas en todo el cuerpo. Se desconoce su causa
exacta, aunque son muchos los diferentes factores (incluso la predisposición
genética), que pueden influir en la reacción autoinmunológica.
Alrededor del uno por ciento de la población padece esta enfermedad,
que afecta a las mujeres dos o tres veces más frecuentemente
que a los varones. La artritis reumatoide se presenta en primer lugar
en individuos de entre 25 y 50 años de edad, pero puede hacerlo
a cualquier edad. En algunos casos, la enfermedad se resuelve de forma
espontánea y el tratamiento alivia los síntomas en tres
de cada cuatro personas. Sin embargo, al menos 1 de cada 10 personas
queda discapacitada.
En esta enfermedad, el sistema inmunitario ataca
al propio el tejido que reviste y protege las articulaciones. Finalmente,
el cartílago, el hueso y los ligamentos de la articulación
se deterioran, provocando la formación de cicatrices dentro de
la articulación, que se deteriora a un ritmo muy variable.
Síntomas
La artritis reumatoide puede iniciarse de
forma súbita con la inflamación de muchas articulaciones
a la vez pero, con mayor frecuencia, empieza de forma sutil, afectando
a distintas articulaciones gradualmente. La inflamación es por
lo general simétrica, es decir, cuando afecta a una articulación
de un lado del cuerpo, la correspondiente del otro lado también
resulta afectada. Las pequeñas articulaciones de los dedos de
las manos, de los pies, las muñecas, los codos y los tobillos
suelen inflamarse en primer lugar. Las articulaciones inflamadas son
generalmente dolorosas y con frecuencia rígidas, sobre todo justo
después de levantarse o tras un período de inactividad
prolongado. Algunas personas se sienten cansadas y débiles, especialmente
durante las primeras horas de la tarde.
Las articulaciones afectadas se agrandan y pueden
deformarse rápidamente. También pueden quedar rígidas
en una posición (contracturas), lo que impide que se extiendan
o abran por completo. Los dedos tienden a doblarse hacia el meñique
en cada mano, causando la dislocación de los tendones de los
dedos. Las muñecas hinchadas pueden ocasionar el síndrome
del túnel carpiano. Los quistes que se desarrollan detrás
de las rodillas afectadas pueden reventarse, causando dolor e hinchazón
en las piernas. Alrededor del 30 al 40 por ciento de personas que padecen
artritis reumatoide presenta tumefacciones duras (nódulos) debajo
de la piel, con frecuencia cerca de las zonas enfermas.
La artritis reumatoide puede producir algo de fiebre
y, en ocasiones, una inflamación de los vasos sanguíneos
(vasculitis), que provoca lesiones de los nervios o llagas en las piernas
(úlceras). La inflamación de las membranas que envuelven
los pulmones (pleuresía) o de la envoltura del corazón
(pericarditis), o bien la inflamación y las cicatrices de los
pulmones pueden producir dolor torácico, dificultad para respirar
y una función cardíaca anormal. Algunas personas desarrollan
ganglios linfáticos inflamados, el síndrome de Sjögren
o una inflamación ocular.
La enfermedad de Still es una variante de la artritis
reumatoide en la que aparecen en primer lugar fiebre alta y otros síntomas
generalizados.
Diagnóstico
Puede ser difícil distinguir la artritis
reumatoide de las otras muchas enfermedades que pueden causar artritis.
Las enfermedades que se parecen en algunos aspectos a la artritis reumatoide
son: la fiebre reumática aguda, la artritis producida por gonococos,
la enfermedad de Lyme, el síndrome de Reiter, la artritis psoriásica,
la espondilitis anquilosante, la gota, la seudogota y la artrosis.
La artritis reumatoide puede producir unos síntomas
muy característicos. Sin embargo, puede ser necesario un análisis
del líquido que se extrae de la articulación con una aguja
o bien una biopsia (extracción de una muestra de tejido que se
examina al microscopio) de los nódulos para establecer el diagnóstico.
Los cambios característicos en las articulaciones pueden detectarse
en las radiografías.
Algunas características típicas de
la artritis reumatoide se aprecian en los resultados de las pruebas
de laboratorio. Por ejemplo, 9 de cada 10 personas que padecen artritis
reumatoide presentan una velocidad de sedimentación de los glóbulos
rojos elevada. La mayoría tiene una anemia leve. En raras ocasiones,
el valor de glóbulos blancos es anormalmente bajo. En este último
caso, si el individuo presenta, además, un bazo agrandado y padece
artritis reumatoide, se dice que sufre la enfermedad denominada síndrome
de Flety.
La mayoría de las personas con artritis reumatoide
tiene anticuerpos característicos en la sangre. Siete de cada
diez individuos tienen un anticuerpo llamado factor reumatoide. Este
factor también se presenta en otras enfermedades (como en enfermedades
crónicas del hígado y algunas infecciones), aunque en
algunos casos este factor aparece sin ninguna otra evidencia de enfermedad.
Por lo general, cuanto más alto es el valor
de factor reumatoide en sangre, más grave será la artritis
reumatoide y peor el pronóstico. El valor de factor reumatoide
puede disminuir cuando las articulaciones están menos inflamadas
y aumentar al producirse el acceso inflamatorio.
Tratamiento
Existen varios tratamientos, desde las medidas
clásicas y sencillas como el reposo y la nutrición adecuada,
hasta los fármacos y la cirugía. El tratamiento se inicia
con las medidas menos agresivas, evolucionando hacia las más
agresivas en caso necesario.
Un principio básico del tratamiento es el
reposo de la articulación afectada, dado que usarla empeora la
inflamación. Los períodos regulares de reposo sirven para
aliviar el dolor. En ocasiones, un breve reposo absoluto en cama ayuda
a aliviar un brote grave en su etapa más activa y dolorosa. Se
pueden utilizar tablillas para inmovilizar y proporcionar descanso a
una o varias articulaciones, pero serán necesarios algunos movimientos
sistemáticos de las mismas para prevenir la rigidez.
Se aconseja seguir una dieta regular y saludable.
El aumento de los síntomas aparece en algunos casos después
del consumo de ciertos alimentos. Una dieta rica en pescado y aceites
vegetales, pero pobre en carne roja, puede tener leves efectos benéficos
sobre la inflamación.
Las principales categorías de fármacos
usados para tratar la artritis reumatoide son los antiinflamatorios
no esteroideos (AINE), los fármacos de acción retardada,
los corticosteroides y los fármacos inmunosupresores. Por lo
general, cuanto más fuerte es el fármaco, mayores son
sus efectos secundarios potenciales. Por ello se requiere un seguimiento
muy estricto.
Fármacos antiinflamatorios
no esteroideos
Los antiinflamatorios no esteroideos, como
la aspirina y el ibuprofeno, son los más utilizados, porque reducen
la hinchazón en las articulaciones afectadas y calman el dolor.
La aspirina es la piedra angular tradicional del tratamiento de la artritis
reumatoide; sin embargo, los nuevos fármacos antiinflamatorios
no esteroideos pueden tener menos efectos secundarios y son, por lo
general, más fáciles de administrar, aunque más
caros.
Generalmente el tratamiento de aspirina se inicia
con 1 comprimido (325 mg) cuatro veces al día, pero la dosis
se puede aumentar hasta obtener el alivio suficiente. El zumbido en
los oídos es un efecto colateral que indica que la dosis es demasiado
alta. Las molestias de estómago (un efecto secundario frecuente
en las dosis altas), así como las úlceras, pueden prevenirse
ingiriendo alimentos o tomando antiácidos u otros fármacos
al mismo tiempo. El misoprostol puede ser útil para prevenir
la irritación del revestimiento del estómago y la formación
de úlceras de estómago (gástricas) en personas
con alto riesgo de manifestar tales afecciones, pero a su vez puede
causar diarreas y, además, no evita las náuseas o los
dolores de abdomen que resultan de la ingestión de aspirina u
otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos.
En caso de intolerancia de la aspirina, se prueban
otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos. Sin embargo,
todos ellos pueden causar trastornos estomacales y están contraindicados
en pacientes con úlceras activas del tracto gastrointestinal
(pépticas). Otros efectos secundarios menos frecuentes son cefaleas,
confusión, aumento de la presión arterial, tumefacción
(edema) y, a veces, enfermedad del riñón.
Fármacos de
acción retardada
Los fármacos de acción retardada
alteran en ocasiones el curso de la enfermedad, aunque puede ser necesario
un tratamiento de varios meses (cuyos efectos secundarios pueden ser
peligrosos) para apreciar alguna mejora. El médico debe supervisar
y hacer un seguimiento del tratamiento. Estos fármacos se prescriben
si los antiinflamatorios no esteroideos no han sido eficaces al cabo
de dos o tres meses de tratamiento o en caso de un progreso rápido
de la enfermedad. Los fármacos de acción retardada que
se emplean en la actualidad son la penicilamina, la hidroxicloroquina
y la sulfasalazina.
Los compuestos de oro (que suelen retrasar la aparición
de las deformaciones óseas) también pueden causar una
remisión temporal de la enfermedad. Estos compuestos se administran
en inyecciones semanales, aunque se dispone de una preparación
que se administra por vía oral. Las inyecciones semanales se
mantienen hasta haber administrado un total de un gramo o hasta la aparición
de efectos secundarios o de una mejora significativa. Si el fármaco
es eficaz, la frecuencia de las inyecciones se puede disminuir gradualmente.
La mejoría puede perdurar varios años gracias a una dosis
de mantenimiento.
Los compuestos de oro suelen afectar a varios órganos
de forma adversa, de ahí que estén contraindicados en
personas que padecen enfermedades hepáticas o renales graves,
o ciertas alteraciones de la sangre. Por ello, se deben realizar análisis
de sangre y orina antes de iniciar el tratamiento, y con frecuencia
durante el mismo (hasta una vez por semana). Los efectos secundarios
de estos fármacos consisten en erupciones potencialmente peligrosas,
picores y disminución de las células de la sangre. Con
menor frecuencia, los compuestos de oro afectan al hígado, los
pulmones y los nervios; rara vez causan diarreas. El tratamiento se
suspende si aparece alguno de estos graves efectos secundarios.
La penicilamina tiene efectos beneficiosos similares
a los de los compuestos de oro y puede utilizarse cuando éstos
no resultan eficaces o cuando causan efectos secundarios intolerables.
La dosis se aumenta de forma gradual hasta que se aprecia alguna mejoría.
Los efectos secundarios son, entre otros, la inhibición de la
formación de glóbulos rojos en la médula ósea,
problemas renales, enfermedad muscular, erupciones y mal sabor de boca.
El tratamiento se debe interrumpir en caso de que aparezca alguno de
estos síntomas. La penicilamina suele causar también ciertos
trastornos, como la miastenia gravis, el síndrome de Goodpasture
y un síndrome parecido al lupus. Durante el tratamiento, los
análisis de sangre y orina se realizan cada 1 o 4 semanas.
Para el tratamiento de la artritis reumatoide menos
grave se utiliza la hidroxicloroquina antes que otros compuestos como
el oro o la penicilamina. Sus efectos secundarios son generalmente leves
(erupciones, dolores musculares y problemas oculares). Sin embargo,
algunos problemas oculares suelen ser permanentes, por lo que los sujetos
que toman hidroxicloroquina deben acudir al oftalmólogo antes
de iniciar el tratamiento y visitarlo cada 6 meses durante el mismo.
Si al cabo de 6 meses no se observa ninguna mejoría con el fármaco,
se interrumpe el tratamiento; de lo contrario, se puede prolongar el
tiempo que sea necesario.
La sulfasalazina se prescribe cada vez más
para la artritis reumatoide, aumentándose la dosis de forma gradual.
La mejoría suele producirse al cabo de 3 meses. Sin embargo,
así como otros fármacos de acción retardada, suelen
causar trastornos estomacales, problemas hepáticos, alteraciones
de las células sanguíneas y erupciones cutáneas.
Corticosteroides
Los corticosteroides (como la prednisona)
son fármacos de una eficacia sorprendente para reducir la inflamación
en cualquier parte del cuerpo. Si bien los corticosteroides son eficaces
en tratamientos de corta duración, su eficiencia tiende a disminuir
con el tiempo, mientras que la artritis reumatoide, por lo general,
permanece activa durante años. Estos fármacos no suelen
retrasar la progresión de la enfermedad; es más, el uso
prolongado de corticosteroides comporta invariablemente muchos efectos
secundarios, afectando a casi todos los órganos del cuerpo.
Los efectos secundarios más frecuentes son
adelgazamiento de la piel, magulladuras, osteoporosis, aumento de la
presión arterial, aumento del azúcar en la sangre y cataratas.
En consecuencia, estos fármacos se reservan para el tratamiento
inmediato de los brotes cuando varias articulaciones están afectadas
o cuando los demás fármacos han resultado ineficaces.
También son útiles para tratar la inflamación en
puntos diferentes de las articulaciones, por ejemplo, en la membrana
que envuelve los pulmones (pleuritis) o en la envoltura del corazón
(pericarditis). En la mayoría de los casos, se usa la dosis mínima
eficaz debido al riesgo de efectos secundarios. Para un alivio rápido
y a corto plazo, los corticosteroides pueden inyectarse directamente
en la articulación afectada. Sin embargo, a largo plazo suelen
acelerar el proceso de deterioro, especialmente cuando se usa de modo
excesivo la articulación (que no duele durante algún tiempo
debido a la administración frecuente de inyecciones).
Fármacos inmunosupresores
Los fármacos inmunosupresores (metotrexato,
azatioprina y ciclofosfamida) resultan eficaces en el tratamiento de
las formas graves de artritis reumatoide. Suprimen la inflamación,
por lo que los corticosteroides pueden ser administrados en dosis mínimas
e incluso evitarse.
Sin embargo, estos fármacos tienen efectos
secundarios potencialmente mortales, como enfermedades del hígado,
inflamación de los pulmones, aumento de la susceptibilidad a
las infecciones y supresión de la producción de células
sanguíneas en la médula ósea; además, la
ciclofosfamida puede producir hemorragia de la vejiga urinaria. Por
último, tanto la azatioprina como la ciclofosfamida pueden aumentar
el riesgo de cáncer.
El metotrexato, administrado por vía oral
una vez por semana, se usa cada vez con mayor frecuencia para el tratamiento
de la artritis reumatoide en sus primeras etapas, ya que se trata de
un fármaco de acción rápida, surtiendo efecto en
ocasiones después de varias semanas. También puede administrarse
este fármaco antes de prescribir fármacos de acción
retardada en caso de artritis grave. Las personas tratadas con metotrexato
toleran bien el fármaco, pero deben ser rigurosamente controladas.
Se deben evitar las bebidas alcohólicas para minimizar el riesgo
de daño al hígado. Se puede prescribir ciclosporina, que
suprime los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco), cuando otros
fármacos resultan ineficaces en el tratamiento de una artritis
grave.
Otras terapias
Un programa de tratamiento para la artritis
reumatoide, junto con los fármacos para reducir la inflamación
de las articulaciones, puede incluir ejercicio, fisioterapia, aplicación
de calor en las articulaciones inflamadas y en ocasiones cirugía.
El ejercicio suave evita la rigidez de las articulaciones inflamadas.
Al disminuir la inflamación, los ejercicios activos y regulares
pueden resultar útiles, sin que la persona llegue hasta el extremo
de cansarse. En algunos casos, la práctica de ejercicios en el
agua puede resultar más fácil.
El tratamiento de las articulaciones rígidas
consiste en la práctica de ejercicios intensivos y en ocasiones
el uso de entablillados para extender gradualmente la articulación.
Si los fármacos no han sido eficaces, la cirugía puede
ser necesaria. La sustitución quirúrgica de las articulaciones
de la rodilla o de la cadera es el modo más eficaz para restaurar
la movilidad y el funcionamiento, cuando la enfermedad articular se
encuentra en un estado avanzado.
También es posible su extracción o
fusión, especialmente en el pie, para hacer menos dolorosa la
marcha. Es posible fusionar el pulgar y así permitir que la persona
pueda utilizarlo para asir. También se pueden fusionar las vértebras
inestables del extremo superior del cuello para que no compriman la
médula espinal.
Las personas discapacitadas por una artritis reumatoide
pueden usar una variedad de ayudas para llevar a cabo las tareas diarias.
Por ejemplo, existen calzados ortopédicos especialmente modificados
que pueden ayudar a caminar con menos dolor y dispositivos como empuñaduras
que reducen la necesidad de apretar demasiado la mano.
Artritis psoriásica
La artritis psoriásica es una forma
de artritis que se da en personas que tienen psoriasis de la piel o
de las uñas.
La artritis psoriásica se parece a la reumatoide
pero no produce los anticuerpos característicos de ésta.
Síntomas y diagnóstico
La psoriasis (una enfermedad de la piel que
causa brotes de erupciones cutáneas rojizas y escamosas, engrosamiento
de las uñas y punteado ungular) puede preceder o seguir a la
inflamación articular. La artritis habitualmente afecta a las
articulaciones de los dedos de la mano y del pie, aunque también
puede afectar a otras articulaciones, incluso a las caderas y a la columna
vertebral. Las articulaciones pueden hincharse y deformarse cuando la
inflamación es crónica. Los síntomas articulares
y cutáneos pueden aparecer y desaparecer conjuntamente.
El diagnóstico se establece identificando
la artritis característica en una persona que padece psoriasis
o tiene antecedentes familiares de psoriasis.
Pronóstico y
tratamiento
El pronóstico de la artritis psoriásica
es generalmente mejor que el de la artritis reumatoide, porque son menos
las articulaciones afectadas. No obstante, las articulaciones pueden
resultar gravemente afectadas.
El tratamiento está dirigido a controlar
la erupción cutánea y a aliviar la inflamación
articular. Varios fármacos que son eficaces en el tratamiento
de la artritis reumatoide también se administran para tratar
la artritis psoriásica, como los compuestos de oro, el metotrexato,
la ciclosporina y la sulfasalazina. El etretinato suele ser eficaz en
casos graves, aunque las mujeres no deben quedar embarazadas mientras
lo estén tomando ni tampoco durante al menos un año después
de la interrupción del tratamiento, ya que permanece largo tiempo
en el organismo y sus efectos secundarios son peligrosos: puede causar
defectos congénitos. La combinación del metoxaleno por
vía oral y el tratamiento con rayos ultravioleta (PUVA) es eficaz
para aliviar los síntomas cutáneos y la mayoría
de las inflamaciones articulares, pero no para la inflamación
de la columna vertebral.
Lupus eritematoso discoide
El lupus eritematoso discoide es una enfermedad
crónica y recidivante caracterizada por manchas redondas rojas
de bordes bien definidos sobre la piel. Su causa se desconoce, y es
más frecuente en el sexo femenino y más aún en
mujeres de alrededor de 30 años de edad. El abanico de edades
es mucho más amplio que el habitual para el lupus eritematoso
sistémico.
Síntomas
La erupción característica puede persistir
o aparecer y desaparecer durante años. El aspecto de las manchas
cambia con el tiempo: en un principio, son rojas y redondas, de un centímetro
de diámetro. Suelen aparecer en las mejillas, el puente de la
nariz, el cuero cabelludo y las orejas, pero pueden aparecer también
en la parte superior del tronco, en el dorso de los brazos y en las
espinillas; son así mismo frecuentes las llagas en la boca. Si
no se trata la enfermedad, cada mancha se extiende gradualmente, y la
parte central degenera dejando una cicatriz. En zonas muy escamosas,
los folículos obturados se dilatan, dejando hoyos parecidos a
tachuelas de tapicería. Las cicatrices pueden causar una pérdida
local del cabello. La erupción puede acompañarse de dolor
de las articulaciones y una disminución de los glóbulos
blancos, pero sólo en raras ocasiones aparecen síntomas
graves de lupus eritematoso sistémico.
Diagnóstico
y tratamiento
El diagnóstico no es fácil de
confirmar porque la erupción en el lupus eritematoso discoide
puede ser idéntica a la del lupus eritematoso sistémico
y similar a las erupciones causadas por enfermedades como la rosácea,
la dermatitis seborreica, el linfoma y la sarcoidosis. Se debe examinar
meticulosamente la historia clínica y realizar una exploración
completa para asegurarse de que otros órganos no están
afectados. Pueden ser útiles los análisis de sangre para
determinar el número de glóbulos rojos y blancos y para
evaluar la función renal y, de ese modo, descartar otros posibles
diagnósticos. Se pueden realizar pruebas complementarias para
buscar anticuerpos anti-ADN de cadena doble, que se encuentran en muchas
personas con lupus eritematoso sistémico, pero en casi ninguna
de las que tienen lupus eritematoso discoide.
El tratamiento, si se inicia pronto, puede prevenir
o reducir la gravedad de las cicatrices permanentes. La luz solar y
los rayos ultravioleta (como los administrados en los salones de bronceado)
pueden agravar la erupción y, por lo tanto, deben evitarse. Se
puede utilizar una protección solar como medida preventiva. En
general, la aplicación de una crema con corticosteroides es eficaz
para tratar las manchas pequeñas. Las erupciones más grandes
y resistentes requieren con frecuencia unos cuantos meses de tratamiento
con corticosteroides administrados por vía oral o con fármacos
inmunosupresores, como los utilizados para tratar el lupus eritematoso
sistémico.
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Eritema en alas de mariposa
Las manifestaciones cutáneas son frecuentes
en el lupus eritematoso sistémico. Es característico
encontrar lesiones eritematosas (rojas) o hiperpigmentadas en
el dorso de la nariz y de las mejillas: es el eritema en “alas
de mariposa”.
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Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico es una
enfermedad autoinmune con episodios de inflamación en las articulaciones,
los tendones y otros tejidos conectivos y órganos.
Se produce una inflamación de distintos tejidos
y órganos en una diversidad de personas, yendo el grado de la
enfermedad de leve a debilitante, dependiendo de la cantidad y de la
variedad de anticuerpos que aparecen y de los órganos interesados.
Alrededor del 90 por ciento de las personas con lupus son mujeres de
20 a 30 años; pero también puede aparecer en niños
(sobre todo de sexo femenino), varones y mujeres de edad avanzada.
Ciertos fármacos para el corazón (hidralazina,
procainamida y betabloqueadores) pueden causar, en ocasiones, un síndrome
similar al lupus que desaparece cuando se interrumpe el tratamiento.
Síntomas
El número y la variedad de anticuerpos
que se pueden presentar en el lupus son mayores que en cualquier otra
enfermedad y, junto con otros factores desconocidos, determinan cuáles
son los síntomas que se desarrollan. Por lo tanto, los síntomas,
así como su intensidad y gravedad, varían mucho en cada
caso. El lupus puede ser bastante leve, o ser devastador, incapacitante
o mortal. Por ejemplo, en personas que tienen anticuerpos que afectan
solamente a la piel, los síntomas cutáneos pueden ser
leves (incluso pueden prevenirse evitando la luz solar) o, por el contrario,
graves y desfigurantes.
Debido a la gran variedad de síntomas que
presenta, el lupus puede parecerse a muchas otras enfermedades.
Por ejemplo, en el lupus resulta afectado de forma
habitual el tejido conectivo de las articulaciones, y la artritis resultante
puede parecerse a la artritis reumatoide. Cuando afecta al cerebro,
el lupus puede tener manifestaciones semejantes a una epilepsia o algún
trastorno psicológico.
Aunque el lupus puede ser crónico y persistente
se manifiesta, por lo general, de forma intermitente. A menudo, se desconoce
el factor desencadenante de un incremento de los síntomas en
personas con predisposición, aunque la luz solar parece ser uno
de estos factores.
El
lupus puede comenzar con fiebre. Ésta puede ser alta y de aparición
súbita. Pueden producirse así mismo episodios de fiebre
acompañados por una sensación de malestar general, que
aparecen y desaparecen, en ocasiones durante años. Alrededor
del 90 por ciento de las personas con lupus, sufre una inflamación
articular que varía desde dolores ligeros intermitentes, a formas
intensas de artritis en varias articulaciones. Los síntomas articulares
que se presentan durante años pueden preceder a la aparición
de otros síntomas. De hecho, muchas personas que sufren de lupus
recuerdan haber tenido en la infancia dolores relacionados con el crecimiento.
Una inflamación articular de larga duración puede conducir
a deformaciones y lesiones permanentes de la articulación y del
tejido circundante, pero el hueso no se erosiona como en el caso de
artritis reumatoide.
Las erupciones cutáneas son frecuentes y
aparecen de forma habitual en el rostro, el cuello, el pecho y los codos.
La más característica es una erupción de color
rojo, en forma de alas de mariposa, que aparece encima del puente de
la nariz y sobre las mejillas, pudiendo también desarrollarse
protuberancias circulares. Es poco frecuente que estas erupciones causen
ampollas o queden en carne viva.
Las llagas de la boca son también frecuentes.
Pueden aparecer zonas con un moteado de color rojo purpúreo en
el borde de las palmas y en los dedos, así como hinchazón
y enrojecimiento alrededor de las uñas. En la fase activa, también
es característica la pérdida de cabello. Casi la mitad
de las personas que padecen lupus tiene la piel muy sensible a la luz,
por lo que ésta puede quemarse fácilmente o presentar
una erupción después de la exposición a la luz
solar.
Ocasionalmente, se puede producir una inflamación
y una acumulación excesiva de líquido en las membranas
que envuelven los pulmones. Esta inflamación (pleuresía)
puede hacer que la respiración profunda sea dolorosa. El líquido
puede acumularse en el saco que envuelve el corazón, ocasionando
una pericarditis que puede causar dolores de pecho agudos y constantes.
Los niños y los adultos jóvenes que tienen lupus presentan
con frecuencia un incremento del tamaño de los ganglios linfáticos
en todo el cuerpo. El bazo aumenta de tamaño en un l0 por ciento
de las personas con esta enfermedad.
En ocasiones, este trastorno afecta al sistema nervioso,
causando cefaleas, cambios de personalidad, convulsiones y síntomas
similares a los de la demencia, como dificultad para pensar con claridad.
Con menor frecuencia se producen trombosis cerebrales. La detección
de proteínas o glóbulos rojos en la orina en una prueba
de laboratorio, indica lesión de los riñones causada por
la glomerulonefritis, una inflamación de los riñones frecuente
durante esta enfermedad. En caso del desarrollo de una enfermedad grave
progresiva de los riñones, la presión arterial puede aumentar
peligrosamente, seguida de una insuficiencia renal que podría
ser mortal. La detección precoz y el tratamiento de las lesiones
del riñón en las personas afectadas de lupus reducen la
incidencia de una enfermedad renal grave.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa principalmente
en los síntomas, especialmente si se presentan en una mujer joven.
Puede ser difícil distinguir el lupus de otras enfermedades,
debido a la amplia gama de síntomas que éste provoca.
Las pruebas de laboratorio pueden ser útiles
para confirmar el diagnóstico. El análisis de sangre puede
detectar anticuerpos antinucleares, presentes en la gran mayoría
de las personas que padecen lupus. Sin embargo, estos anticuerpos se
manifiestan también en otras enfermedades. Por lo tanto, si se
detectan anticuerpos antinucleares, deben realizarse también
pruebas en busca de los anticuerpos anti-ADN de cadena doble. Un valor
alto de estos anticuerpos es específico del lupus, aunque no
todas las personas que padecen esta enfermedad tienen tales anticuerpos.
Se pueden realizar análisis de sangre para medir los valores
de complemento (un grupo de proteínas que forman parte del sistema
inmune) y detectar otros anticuerpos para predecir la actividad y el
curso de la enfermedad.
El daño al riñón causado por
el lupus puede detectarse mediante los análisis de sangre y de
orina, aunque en ocasiones la biopsia renal está indicada para
determinar mejor el tratamiento.
Pronóstico y
tratamiento
El pronóstico varía enormemente
dado que el curso de la enfermedad es impredecible. La enfermedad tiende
a ser crónica y recidivante, a menudo con períodos libres
de síntomas que pueden durar años. No es frecuente que
los brotes se presenten después de la menopausia. El pronóstico
ha mejorado notablemente durante los últimos veinte años.
Por lo general, si se controla la inflamación inicial, el pronóstico
a largo plazo es bueno.
Si los síntomas de lupus han sido provocados
por un fármaco, el lupus se cura interrumpiendo el mismo, aunque
la recuperación puede tardar meses.
El tratamiento depende de los órganos afectados
y de la severidad de la enfermedad. El lupus leve se caracteriza por
fiebre, artritis, erupciones cutáneas, problemas cardíacos
y pulmonares moderados y cefaleas. El lupus más grave puede causar
enfermedades de la sangre, problemas cardíacos y pulmonares muy
importantes, lesiones del riñón significativas, vasculitis
de brazos y piernas o del tracto gastrointestinal, o disfunciones graves
del sistema nervioso.
La enfermedad leve puede requerir poco o ningún
tratamiento. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
pueden aliviar el dolor articular en la mayoría de los casos.
La aspirina se administra a dosis bajas si la sangre del paciente tiene
tendencia a coagularse (como sucede en algunas personas que sufren de
lupus). Dosis demasiado elevadas pueden dañar el hígado.
Algunas sustancias como la hidroxicloroquina, la cloroquina o la quinacrina,
en ocasiones combinadas, ayudan a aliviar los síntomas articulares
y cutáneos.
Las fases graves se tratan inmediatamente con un
corticosteroide como la prednisona, dependiendo la dosis y la duración
del tratamiento de los órganos afectados. En ocasiones se administra
un fármaco inmunosupresor como la azatioprina o la ciclofosfamida,
para suprimir el ataque autoinmune. La combinación de un corticosteroide
y de un inmunosupresor se usa con mucha frecuencia para enfermedades
graves de los riñones o del sistema nervioso, así como
para la vasculitis.
Una vez controlada la inflamación, el médico
determina la dosis que la suprime más eficazmente a largo plazo.
Por lo general, se disminuye gradualmente la dosis de prednisona cuando
los síntomas han sido controlados y las pruebas de laboratorio
indican mejoría. Las recidivas o brotes pueden tener lugar durante
este proceso. Para la mayoría de los que tienen lupus, la dosis
de prednisona se puede disminuir o suprimir a la larga.
Los procedimientos quirúrgicos y el embarazo
pueden presentar complicaciones en las personas con lupus, por lo que
se requiere una estricta supervisión médica. Son frecuentes
los abortos espontáneos, así como los brotes después
del parto.
Esclerodermia
Cara
con escasa expresividad, limitación de la apertura bucal
y aparición de surcos peribucales abundantes.
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Esclerodermia
La esclerodermia (esclerosis sistémica)
es una enfermedad crónica caracterizada por cambios degenerativos
y endurecimiento de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos
internos, y por la dureza y engrosamiento anormales de las paredes de
los vasos sanguíneos.
Se desconoce su causa. El trastorno es cuatro veces
más frecuente en mujeres que en varones y en los niños
es poco común. La esclerodermia puede presentarse como parte
de una enfermedad mixta del tejido conectivo.
Síntomas
Los síntomas iniciales más habituales
son el engrosamiento e hinchazón de las puntas de los de-dos.
Es también frecuente la enfermedad de Raynaud, caracterizada
por palidez y hormigueo en los dedos, a veces con franco entumecimiento,
en respuesta al frío o a un trastorno emocional. Los dedos se
vuelven azules (cianóticos) a medida que se calientan. Los síntomas
precoces se acompañan con frecuencia de dolores y achaques en
varias articulaciones. Los primeros síntomas de esclerodermia
son, en ocasiones, acidez, dificultad para deglutir e insuficiencia
respiratoria; aunque, por lo general, aparecen más tarde como
consecuencia de un daño del esófago, del corazón
y de los pulmones.
La esclerodermia puede perjudicar a zonas extensas
de la piel o únicamente a los dedos (esclerodactilia). Mientras
la enfermedad evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y más
oscura; la del rostro se atiranta, resultando así una incapacidad
para cambiar de expresión, como si se llevara una máscara.
Aparecen venas con forma de araña (telangiectasias) en los dedos,
el pecho, el rostro, los labios y la lengua. Pueden desarrollarse tumefacciones
compuestas de calcio en los dedos, en otras zonas óseas o en
las articulaciones.
A menudo se escucha un sonido áspero cuando
los tejidos inflamados rozan entre sí, particularmente en las
rodillas y por debajo de éstas. Los dedos, las muñecas
y los codos pueden sufrir un proceso de flexión progresiva (contractura)
debido al engrosamiento de la piel. También pueden producirse
llagas en las puntas de los dedos y en los nudillos.
Las cicatrices perjudican con frecuencia al extremo
inferior del esófago (el conducto que conecta la boca con el
estómago), por lo que se dificulta el paso de los alimentos al
estómago. Finalmente, se desarrolla una dificultad en la deglución
y acidez en la mayoría de los individuos con esclerodermia. El
crecimiento de células anormales en el esófago (síndrome
de Barrett) aparece en casi un tercio de los pacientes, aumentando el
riesgo de obstrucción de esófago o de cáncer. El
daño en los intestinos puede interferir la absorción de
los alimentos (malabsorción) y causar pérdida de peso.
El sistema de drenaje del hígado puede ser obstruido por las
cicatrices del tejido (cirrosis biliar), provocando lesiones del hígado
e ictericia.
La esclerodermia puede causar la acumulación
del tejido cicatricial en los pulmones, reduciendo de ese modo la función
respiratoria durante el ejercicio físico. Puede también
causar muchos y muy graves problemas cardíacos, como insuficiencia
cardíaca y trastornos del ritmo.
La esclerodermia puede provocar una enfermedad renal
grave, cuyo primer síntoma es, por lo general, un aumento de
la presión arterial repentino y progresivo. La presión
arterial elevada es una señal de alarma, aunque habitualmente
se puede controlar mediante tratamiento.
El síndrome CREST, también llamado
esclerosis cutánea limitada (esclerodermia), es generalmente
una forma menos grave de la enfermedad ya que es menos propensa a causar
daños importantes en órganos internos. CREST es una sigla
formada a partir de las iniciales de los síntomas que caracterizan
esta enfermedad: calcio depositado en la piel y en todo el cuerpo, fenómeno
de Raynaud, disfunción del esófago, esclerodactilia (lesiones
de la piel de los dedos) y telangiectasias (venas en forma de araña).
La lesión de la piel se limita a los dedos. Las personas que
sufren de síndrome CREST pueden desarrollar hipertensión
pulmonar, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca y respiratoria.
Diagnóstico
El médico sustenta el diagnóstico
de esclerodermia en los cambios característicos de la piel y
en los órganos internos. Los síntomas pueden coexistir
con los de otras enfermedades del tejido conectivo, pero su configuración
es habitualmente característica. Las pruebas de laboratorio por
sí solas no pueden identificar la enfermedad, ya que tanto los
resultados como los síntomas varían enormemente entre
las diferentes personas que lo padecen. Sin embargo, los análisis
para detectar el anticuerpo anticentrómero (parte de un cromosoma)
pueden ayudar a distinguir la esclerodermia cutánea limitada
de la forma más generalizada.
Pronóstico y
tratamiento
El curso de la esclerodermia es variable e
impredecible. En ocasiones empeora rápidamente, pudiendo ocasionar
la muerte. Otras veces, afecta sólo a la piel durante décadas
antes de afectar a los órganos internos, aunque alguna forma
de lesión de los órganos internos (como el esófago)
es casi inevitable, incluso en el síndrome CREST. El pronóstico
es peor para aquellos que presentan síntomas precoces de problemas
cardíacos, pulmonares o renales.
Ningún fármaco puede interrumpir la
progresión de la esclerodermia. Sin embargo, pueden aliviar algunos
síntomas y reducir la lesión de los órganos. Los
fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), o en ocasiones
los corticosteroides, ayudan a aliviar la debilidad y los dolores musculares
y articulares intensos. La penicilamina retrasa la velocidad de engrosamiento
de la piel y puede demorar la implicación de órganos internos
adicionales, aunque algunas personas no toleran sus efectos secundarios.
Los fármacos inmunosupresores como el metotrexato pueden ser
útiles en algunos casos.
La acidez puede aliviarse con una dieta fraccionada
(comer varias veces al día en pequeñas cantidades), tomando
antiácidos y antihistamínicos que inhiban la producción
de ácido del estómago. Es aconsejable dormir con la cabecera
de la cama elevada. Por otra parte, la cirugía puede corregir
en ocasiones problemas importantes de regurgitación del ácido
del estómago, así como dilatar las zonas estrechadas del
esófago. La tetraciclina u otros antibióticos pueden contribuir
a la prevención de la malabsorción intestinal causada
por el aumento exagerado de bacterias en el intestino dañado.
La nifedipina puede aliviar los síntomas del fenómeno
de Raynaud, pero puede también aumentar la regurgitación
del ácido. Los fármacos antihipertensivos, sobre todo
los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA), son
útiles en el tratamiento de enfermedad renal y de la presión
arterial elevada.
La terapia física y el ejercicio pueden ayudar
a mantener la fuerza de los músculos, pero no pueden impedir
la rigidez de las articulaciones en posición de flexión.
Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es un trastorno
inflamatorio crónico caracterizado por una sequedad excesiva
de los ojos, la boca y otras membranas mucosas.
Este síndrome está frecuentemente
asociado a otros síntomas más característicos de
la artritis reumatoide o del lupus eritematoso sistémico. El
síndrome de Sjögren es considerado como una enfermedad autoinmune,
aunque se desconoce su causa. Es menos frecuente que la artritis reumatoide
y su incidencia es mayor en las mujeres que en los varones.
Los glóbulos blancos se infiltran en las
glándulas que segregan líquido (como las salivales de
la boca y las glándulas lagrimales de los ojos), lo cual provoca
sequedad de la boca y los ojos (síntomas clásicos de este
síndrome). El síndrome de Sjögren también
puede secar las membranas mucosas que revisten el tracto gastrointestinal,
la tráquea, la vulva y la vagina.
Síntomas
En algunos casos, sólo se secan la
boca o los ojos (complejo seco, síndrome seco). La sequedad de
los ojos puede dañar gravemente la córnea; la falta de
lágrimas puede causar daños permanentes en el ojo. La
insuficiencia salival puede entorpecer el gusto y el olfato, dificultar
la comida y la deglución y causar caries.
En otras personas resultan afectados muchos órganos.
La sequedad de la tráquea y los pulmones puede hacerlos más
susceptibles a la infección, provocando neumonías. La
envoltura del corazón puede inflamarse (pericarditis). Los nervios
pueden sufrir daño, especialmente los de la cara. El hígado,
el páncreas, el bazo, los riñones y los ganglios linfáticos
pueden verse afectados. Puede producirse una artritis, que se da en
casi un tercio de las personas, afectando a las mismas articulaciones
que la artritis reumatoide; pero la artritis provocada por el síndrome
de Sjögren tiende a ser más leve y, en general, no es destructiva.
El linfoma, un cáncer del sistema linfático,
es 44 veces más frecuente en las personas que padecen el síndrome
de Sjögren que en el resto de la población.
Diagnóstico
Es probable que una persona con sequedad de
la boca y de los ojos, y una inflamación articular, sufra el
síndrome de Sjögren. El médico puede realizar varias
pruebas para diagnosticar la enfermedad.
Se mide la cantidad de lágrimas producidas,
colocando una cinta de papel filtro bajo cada párpado inferior
y observando la porción de la cinta que se moja (prueba de Schirmer).
El individuo que tiene el síndrome de Sjögren puede producir
menos de un tercio de la cantidad normal. El oftalmólogo controlará
los posibles daños en la superficie del ojo.
Se pueden realizar muchas pruebas sofisticadas para
evaluar la secreción de la glándula salival. El médico
puede solicitar una gammagrafía o efectuar una biopsia de las
glándulas salivales. Los análisis de sangre pueden detectar
anticuerpos anormales como los anti-SSB, un anticuerpo altamente específico
del síndrome de Sjögren.
Las personas que padecen este síndrome presentan
a menudo anticuerpos más característicos de la artritis
reumatoide (factor reumatoide) o del lupus (anticuerpos antinucleares).
La velocidad de sedimentación globular es elevada en 7 de cada
10 personas, y 1 de cada 3 tiene un déficit de glóbulos
rojos (anemia) o de ciertos tipos de glóbulos blancos.
Pronóstico y
tratamiento
El pronóstico depende de la capacidad
de los anticuerpos para dañar los órganos vitales. En
raras ocasiones, la muerte se produce por neumonía, insuficiencia
renal o linfoma.
No se dispone de cura para el síndrome de
Sjögren, pero los síntomas pueden aliviarse: la sequedad
de los ojos puede tratarse con gotas de lágrimas artificiales;
una boca seca se humedece sorbiendo líquidos continuamente, mascando
chicle sin azúcar o mediante el enjuague bucal con un colutorio.
Los fármacos que reducen la cantidad de saliva,
como los descongestionantes y antihistamínicos, deben evitarse
ya que pueden empeorar la sequedad. La pilocarpina ayuda a estimular
la producción de saliva si las glándulas salivales no
están gravemente dañadas. Una cuidadosa higiene dental
y visitas frecuentes al dentista minimizan la caries y pérdida
de los dientes. El dolor y la hinchazón de las glándulas
salivales se tratan con analgésicos. La aspirina y el reposo
constituyen, en muchos casos, un tratamiento suficiente para los síntomas
articulares, ya que son generalmente leves. Los corticosteroides (como
la prednisona) administrados por vía oral son muy eficaces cuando
los síntomas resultantes de la lesión de los órganos
internos son severos.
Enfermedad mixta del
tejido conectivo
La enfermedad mixta del tejido conectivo es
un conjunto de síntomas similares a los de varias enfermedades
del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, esclerodermia,
polimiositis y dermatomiositis.
Alrededor del 80 por ciento de los afectados por
esta enfermedad son mujeres. Pueden resultar afectadas las personas
de entre 5 y 80 años de edad. Se desconoce su causa, pero es
probable que se trate de una reacción autoinmune.
Síntomas
Los síntomas típicos son el
fenómeno de Ray- naud (al enfriarse las manos y los pies se vuelven
blancos por puntos y doloridos), dolor de las articulaciones o artritis,
manos hinchadas, debilidad muscular, dificultad para deglutir, acidez
y sensación de ahogo. El fenómeno de Raynaud puede preceder
a otros síntomas durante muchos años. Sin embargo, el
fenómeno de Raynaud es, por lo general, un síntoma aislado
que no forma parte de las enfermedades del tejido conectivo. Independientemente
de cómo se inicie la enfermedad, ésta tiende a agravarse
progresivamente y los síntomas se extienden a varias partes del
cuerpo.
Con frecuencia las manos están tan inflamadas
que los dedos parecen salchichas. Puede aparecer una erupción
en forma de alas de mariposa de color púrpura sobre las mejillas
y el puente de la nariz, parches rojos en los nudillos, una coloración
violeta de los párpados y venas en forma de araña en el
rostro y las manos. El cabello puede volverse frágil y pueden
presentarse cambios en la piel semejantes a los que se producen en la
esclerodermia.
La mayoría de personas que padecen la enfermedad
mixta del tejido conectivo sufre dolor en las articulaciones y el 75
por ciento desarrolla la inflamación y el dolor característicos
de la artritis. La enfermedad mixta del tejido conectivo daña
las fibras musculares; por ello, los músculos pueden notarse
débiles y dolorosos, especialmente en los hombros y las caderas.
Aunque el esófago se ve generalmente afectado,
la enfermedad rara vez causa dificultad o dolor para la deglución.
Puede acumularse líquido en los pulmones o alrededor de ellos.
En algunos casos, la disfunción pulmonar es el problema más
grave, causando ahogo durante el esfuerzo y fatiga cardíaca.
En ocasiones, el corazón se debilita, provocando
una insuficiencia cardíaca que puede provocar retención
de líquidos, ahogo y cansancio. Los riñones y nervios
se ven afectados en sólo el 10 por ciento de las personas y la
lesión es, por lo general, leve. Otros síntomas pueden
ser fiebre, aumento de tamaño de los ganglios linfáticos,
dolor abdominal y ronquera persistente. Se puede desarrollar el síndrome
de Sjögren. Con el paso del tiempo, la mayoría de las personas
manifiesta síntomas que son más característicos
del lupus o de la esclerodermia.
Diagnóstico
Los médicos consideran que se trata
de una enfermedad mixta del tejido conectivo cuando se superponen algunos
síntomas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia,
polimiositis o artritis reumatoide.
Se puede realizar el análisis de sangre para
detectar un anticuerpo antiproteína ribonucleica, presente en
la mayoría de casos de enfermedad mixta del tejido conectivo.
Unos valores altos de este anticuerpo, en ausencia de los demás
anticuerpos observados en el lupus, son específicos de esta enfermedad.
Tratamiento
Su tratamiento es similar al del lupus. Los
corticosteroides son casi siempre eficaces, especialmente cuando la
enfermedad se diagnostica en sus inicios. Los casos leves pueden ser
tratados con aspirina, otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos,
quinacrina o fármacos similares, o dosis muy bajas de corticosteroides.
Cuanto más grave sea la enfermedad, mayor será la dosis
de corticosteroides necesaria. En los casos graves pueden también
estar indicados los fármacos inmunosupresores.
En general, cuanto más avanzada esté
la enfermedad y mayor sea la lesión del órgano, menos
eficaz resulta el tratamiento. Por otra parte, es menos probable que
respondan al tratamiento las afecciones de la piel y del estómago
similares a la esclerodermia.
Los períodos libres de síntomas pueden
durar muchos años con dosis muy pequeñas de corticosteroides
o con un tratamiento no continuado de los mismos. A pesar del tratamiento,
la enfermedad progresa en casi el 13 por ciento de los individuos, produciendo
complicaciones potencialmente mortales al cabo de 6 u 11 años.
Polimiositis y dermatomiositis
La polimiositis es una enfermedad crónica
del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor
y degeneración de los músculos; la dermatomiositis es
similar a la polimiositis, pero va acompañada de inflamación
de la piel.
Estas enfermedades evolucionan hacia una incapacidad
muscular, debilidad y deterioro. La debilidad se presenta típicamente
en los hombros y las caderas, pero puede afectar simétricamente
a los músculos de todo el cuerpo.
La polimiositis y la dermatomiositis casi siempre
se manifiestan en adultos entre 40 y 60 años, o en niños
de 5 a 15 años de edad. Las mujeres tienen el doble de probabilidades
que los varones de contraer dichas enfermedades. En los adultos, estas
enfermedades pueden aparecer de manera aislada o formar parte de otros
trastornos del tejido conectivo, como la enfermedad mixta del tejido
conectivo.
La causa es desconocida, aunque es posible que los
virus o ciertas reacciones autoinmunes desempeñen un papel importante
en el desarrollo de este proceso. El cáncer puede también
desencadenar estas enfermedades (una reacción autoinmune contra
el cáncer puede así mismo afectar a una sustancia de los
músculos). Alrededor del 15 por ciento de los varones de más
de 50 años que padecen polimiositis también tiene un cáncer;
en cambio, las mujeres que tienen polimiositis son un poco menos propensas
al cáncer.
Síntomas
Los síntomas de la polimiositis son
similares en todas las edades, pero la enfermedad, por lo general, se
desarrolla de manera más abrupta en los niños que en los
adultos. Los síntomas, que pueden comenzar durante o inmediatamente
después de una infección, incluyen debilidad muscular
(particularmente en brazos, caderas y muslos), dolor articular y muscular,
fenómeno de Raynaud, erupción cutánea, dificultad
para la deglución, fiebre, cansancio y pérdida de peso.
La debilidad muscular puede comenzar lentamente
o de manera repentina y empeorar a lo largo de algunas semanas o meses.
Dado que los músculos cercanos al centro del cuerpo son los más
afectados, tareas como alzar los brazos sobre los hombros, subir escaleras
y levantarse de una silla pueden resultar difíciles. Si los músculos
del cuello son los afectados, será casi imposible levantar la
cabeza de la almohada. La debilidad en los hombros o las caderas puede
confinar a la persona a una silla de ruedas o a la cama. Los músculos
dañados en la parte superior del esófago causarán
dificultad para la deglución de los alimentos y una regurgitación
de los mismos. Sin embargo, los músculos de las manos, de los
pies y de la cara no se ven afectados.
Aparecen dolores e inflamación de las articulaciones
en casi un tercio de las personas afectadas. El dolor y la hinchazón
tienden a ser leves. El fenómeno de Raynaud se manifiesta con
mucha frecuencia en las personas que padecen polimiositis junto con
otras enfermedades del tejido conectivo.
La polimiositis no afecta generalmente a órganos
internos excepto la garganta y el esófago. Sin embargo, puede
afectar a los pulmones causando ahogo y tos. Pueden también aparecer
úlceras del estómago o el intestino, que pueden causar
deposiciones sanguinolentas o negras, con más frecuencia en niños
que en adultos.
En la dermatomiositis, las erupciones cutáneas
tienden a aparecer al mismo tiempo que los períodos de debilidad
motora y otros síntomas. Puede aparecer en la cara una erupción
cutánea de color rojo oscuro (eritema en heliotropo), así
como una hinchazón de color rojo púrpura alrededor de
los ojos. Otro tipo de erupción cutánea que puede ser
escamosa, lisa, o en relieve puede aparecer en cualquier parte del cuerpo,
aunque es más frecuente en los nudillos. La base de las uñas
puede enrojecerse. Cuando las erupciones cutáneas se desvanecen,
se puede manifestar una pigmentación pardusca, cicatrices, o
manchas pálidas por despigmentación de la piel.
Diagnóstico
Hay ciertos criterios que se utilizan para
establecer el diagnóstico: debilidad muscular en los hombros
o caderas, erupción cutánea característica, aumento
de los valores de ciertas enzimas musculares en sangre, cambios característicos
en el tejido examinado al microscopio y anormalidades en la actividad
eléctrica de los músculos, que se mide con un instrumento
llamado electromiógrafo. Se pueden necesitar pruebas especiales
sobre muestras del tejido muscular para descartar otras alteraciones
que afectan a los músculos.
Las pruebas de laboratorio son útiles, pero
no pueden identificar la polimiositis o la dermatomiositis de forma
específica. Los valores de ciertas enzimas musculares en sangre
(como la creatincinasa) son, con frecuencia, superiores a lo normal,
indicando una lesión muscular. Estas enzimas se miden periódicamente
en muestras de sangre para controlar la enfermedad. Por lo general,
dichos valores vuelven a la normalidad (o casi) con un tratamiento eficaz.
Pueden ser necesarias una exploración física y pruebas
adicionales para determinar la posible presencia de un cáncer.
Tratamiento y pronóstico
La restricción de las actividades es
útil en la mayoría de los casos de inflamación
muy intensa. Por lo general, un corticosteroide (habitualmente prednisona)
administrado por vía oral en dosis elevadas restablece lentamente
la fuerza, alivia el dolor e hinchazón, controlando de ese modo
la enfermedad. Al cabo de 4 a 6 semanas se disminuye la dosis de forma
gradual, cuando los valores en sangre de las enzimas musculares vuelven
a cifras normales y se restablece la fuerza muscular. La mayoría
de los adultos debe continuar con una dosis baja de prednisona durante
muchos años, o incluso indefinidamente para evitar una recidiva.
En el caso de los niños, el tratamiento puede interrumpirse un
año después sin que reaparezcan los síntomas. En
ocasiones, la prednisona empeora la enfermedad o bien no surte ningún
efecto. En estos casos se administran fármacos inmunosupresores
en lugar de prednisona o además de ésta. Cuando estos
fármacos son ineficaces, se debe administrar gammaglobulina por
vía intravenosa (sustancia que contiene grandes cantidades de
distintos anticuerpos).
Cuando la polimiositis está asociada con
un cáncer, por lo general no responde bien a la prednisona. Sin
embargo, el estado del paciente mejora si el cáncer se puede
tratar con éxito.
Por otra parte, existe riesgo de muerte para los
adultos con enfermedad grave y progresiva, con dificultad para la deglución,
desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria.
Policondritis recidivante
La policondritis recidivante es un trastorno
muy poco frecuente, caracterizado por episodios de dolor, inflamación
destructiva del cartílago y otros tejidos conectivos de las orejas,
articulaciones, nariz, laringe, tráquea, bronquios, ojos, válvulas
cardíacas, riñones y vasos sanguíneos.
Este trastorno afecta por igual a varones y mujeres,
en general de mediana edad. La hinchazón, el enrojecimiento y
el dolor de orejas son característicos del trastorno. Al mismo
tiempo (o algo más tarde), el individuo puede presentar artritis,
que puede ser leve o grave y afectar a cualquier articulación.
El cartílago que conecta las costillas al esternón puede
inflamarse, así como el de la nariz, que es también un
punto frecuente de inflamación. Otros puntos son los ojos, la
laringe, la tráquea, el interior de las orejas, el corazón,
los vasos sanguíneos, los riñones y la piel. Los brotes
de inflamación y dolor duran pocas semanas, desaparecen y vuelven
a repetirse durante un período de varios años. Finalmente,
el cartílago de sostén puede dañarse, lo que se
manifiesta en forma de orejas caídas, nariz en silla de montar
y problemas de la vista, el oído y el equilibrio.
Las personas que sufren esta enfermedad pueden morir
si las vías respiratorias sufren un colapso o si el corazón
y los vasos sanguíneos se lesionan gravemente.
Diagnóstico
y tratamiento
La policondritis recidivante se diagnostica
por la aparición, a lo largo de un período de tiempo,
de 3 o más de los signos siguientes: inflamación de ambas
orejas, dolor e hinchazón en varias articulaciones, inflamación
del cartílago de la nariz, inflamación del ojo, daño
en el cartílago del tracto respiratorio y problemas del oído
o el equilibrio. La biopsia del cartílago afectado puede mostrar
las anormalidades características del trastorno y los análisis
de sangre pueden detectar la evidencia de una inflamación crónica.
Una policondritis recidivante leve puede tratarse
con aspirina u otro antiinflamatorio no esteroideo como el ibuprofeno.
En casos más graves se administran dosis
diarias de prednisona, que se van disminuyendo rápidamente a
medida que los síntomas comienzan a mejorar. Los casos críticos
se tratan en ocasiones con fármacos inmunosupresores como la
ciclofosfamida. Estos fármacos actúan sobre los síntomas
pero no parecen alterar el curso natural de la enfermedad.
Vasculitis
La vasculitis es una inflamación de
los vasos sanguíneos.
La vasculitis no es una enfermedad, sino un proceso
que se desarrolla en varias de las enfermedades autoinmunes del tejido
conectivo, como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico.
La vasculitis también puede producirse sin lesión del
tejido conectivo. Se desconoce el factor desencadenante de la vasculitis
en la mayoría de los casos, pero en algunos está implicado
el virus de la hepatitis. Se supone que la inflamación se presenta
cuando el sistema inmune identifica erróneamente los vasos sanguíneos
o partes de éstos como ajenos y los ataca. Las células
del sistema inmunitario que causan la inflamación, circundan
los vasos sanguíneos afectados y se infiltran en ellos, destruyéndolos
y posiblemente lesionando los tejidos a los que alimentan. Los vasos
sanguíneos se pueden perforar u obstruir, por lo que se interrumpe
el flujo sanguíneo a los nervios, órganos y otras partes
del organismo.
Las zonas desprovistas de sangre (zonas isquémicas)
pueden quedar permanentemente afectadas.Los síntomas pueden ser
el resultado de lesiones directas de los vasos sanguíneos o de
lesiones de los tejidos a los que se ha reducido el suministro de sangre.
Puede resultar afectado cualquier vaso sanguíneo.
La vasculitis puede afectar a las venas, las grandes o pequeñas
arterias o los capilares; o puede limitarse a los vasos de una parte
del cuerpo, como la cabeza, una pierna o los riñones. Las enfermedades
como el síndrome de Henoch-Schönlein, el eritema nudoso,
la poliarteritis nudosa, la arteritis de la temporal (de células
gigantes) y la arteritis de Takayasu se caracterizan por una vasculitis
que se limita a los vasos sanguíneos de un tamaño o profundidad
específicos.
Poliarteritis nudosa
La poliarteritis nudosa es una enfermedad
en la que segmentos de las arterias de mediano tamaño se inflaman
y lesionan, reduciéndose el suministro de sangre a los órganos
que alimentan.
Esta enfermedad es con frecuencia mortal si no se
trata adecuadamente. Se desarrolla, por lo general, entre los 40 y 50
años, aunque puede presentarse a cualquier edad. Los varones
son tres veces más propensos que las mujeres a contraerla.
Se desconoce su causa, aunque puede ser provocada
por las reacciones a ciertos fármacos y vacunas. Las infecciones
víricas y bacterianas parecen desencadenar en ocasiones la inflamación;
no obstante, a menudo se desconocen los motivos o las sustancias desencadenantes.
Síntomas
La enfermedad puede ser leve al principio
y convertirse en potencialmente mortal al cabo de varios meses, o puede
desarrollarse de forma imperceptible como una enfermedad debilitante
crónica. Cualquier órgano o combinación de órganos
pueden resultar afectados y los síntomas dependen de qué
órganos se han visto afectados. La poliarteritis nudosa es a
menudo similar a otras enfermedades en las que se produce una inflamación
de las arterias (vasculitis). Una de estas enfermedades es el síndrome
de Churg-Strauss, que produce asma (a diferencia de la poliarteritis
nudosa).
La fiebre es el síntoma inicial más
frecuente, pudiendo aparecer así mismo, de manera temprana, dolor
abdominal, rigidez y hormigueo en las manos y los pies, debilidad y
pérdida de peso. El 75 por ciento de las personas que padecen
poliarteritis nudosa desarrolla una lesión renal, que puede provocar
un aumento de la presión arterial, hinchazón por retención
de líquidos y disminución de la producción de orina,
que puede ser escasa o nula. Cuando resultan afectados los vasos sanguíneos
del tracto gastrointestinal, algunas zonas de los intestinos pueden
perforarse y causar una infección abdominal (peritonitis), dolor
intenso, diarreas sanguinolentas y fiebre elevada. Pueden aparecer dolor
torácico e infarto cardíaco si los vasos sanguíneos
del corazón se ven afectados. La lesión de los vasos sanguíneos
del cerebro puede causar dolores de cabeza (cefaleas), convulsiones
y alucinaciones. El hígado puede dañarse gravemente. Los
dolores musculares y articulares son frecuentes, así como la
inflamación de las articulaciones. Los vasos sanguíneos
cercanos a la piel pueden sentirse al tacto abultados e irregulares.
En ocasiones se forman úlceras en la piel sobre los vasos sanguíneos.
Diagnóstico
y tratamiento
No existe ningún análisis de
sangre que confirme el diagnóstico de poliarteritis nudosa. Se
puede sospechar esta posibilidad por la presencia de una combinación
de síntomas y resultados de las pruebas de laboratorio, y también
cuando aparecen fiebre y síntomas neurológicos (como zonas
entumecidas, hormigueo, o parálisis) en un sujeto de mediana
edad previamente sano. El diagnóstico puede confirmarse mediante
una biopsia de un vaso sanguíneo afectado, aunque puede ser necesario
efectuar una biopsia de hígado o de riñón. Las
anormalidades en los vasos sanguíneos pueden manifestarse en
las radiografías que se toman después de inyectar un contraste
en las arterias (arteriografías).
El 33 por ciento de los individuos sobrevive durante
un año y el 88 por ciento fallece en el transcurso de 5 años
si no se administra un tratamiento; sin embargo, una terapia agresiva
puede salvar la vida del paciente. Cualquier fármaco que pueda
haber precipitado la enfermedad debe suprimirse. Las dosis elevadas
de un corticosteroide (como la prednisona) evitan que la enfermedad
empeore, y pueden proporcionar un período libre de síntomas
en casi un tercio de los afectados. La dosis se reduce una vez que los
síntomas disminuyen debido a que se necesita, por lo general,
un tratamiento de larga duración. Si los corticosteroides no
reducen la inflamación de forma adecuada, se pueden reemplazar
o acompañar con otros fármacos que deprimen el sistema
inmune (fármacos inmunosupresores) como la ciclofosfamida. En
muchos casos resulta necesario aplicar otros tratamientos, como los
que se utilizan para controlar la presión arterial alta, con
el fin de evitar lesiones a los órganos internos.
Incluso con el tratamiento, algunos órganos
vitales pueden dejar de funcionar, o se puede producir la rotura de
un vaso sanguíneo debilitado. La insuficiencia renal es una causa
de muerte frecuente. Pueden producirse infecciones potencialmente mortales,
dado que el uso prolongado de corticosteroides y fármacos inmunosupresores
reduce la capacidad del organismo para combatir las infecciones.
Polimialgia reumática
La polimialgia reumática es una enfermedad
que causa dolor intenso y rigidez en los músculos del cuello,
los hombros y las caderas.
La polimialgia reumática se manifiesta en
las personas mayores de 50 años y es dos veces más frecuente
en las mujeres que en los varones. Su causa es desconocida. Aunque produce
dolor, la polimialgia reumática no causa debilidad ni daño
muscular. En ocasiones, se manifiesta de manera simultánea con
la arteritis de la temporal (arteritis de células gigantes).
Síntomas y diagnóstico
La polimialgia reumática causa dolor
intenso y rigidez en el cuello, los hombros y las caderas. La rigidez
empeora por las mañanas y tras períodos de inactividad.
Los síntomas musculares pueden acompañarse de fiebre,
malestar general, pérdida de peso y depresión. Todos estos
síntomas pueden aparecer de forma gradual o repentina.
El médico basa su diagnóstico en la
exploración física y en los resultados de los exámenes
de laboratorio. No es necesario, por lo general, practicar una biopsia
del tejido muscular, pero si se realiza no muestra evidencia alguna
de daño muscular; la electromiografía tampoco muestra
anomalías. Los análisis de sangre pueden detectar una
anemia. Generalmente, el único resultado anormal es la velocidad
de sedimentación globular, que suele ser muy alta. Los valores
de creatincinasa (altos en la polimiositis) son normales en la polimialgia
reumática.
Tratamiento
La polimialgia reumática, por lo general,
mejora notablemente con una dosis baja de prednisona (un corticosteroide),
pero en caso de arteritis de la temporal se necesitan dosis más
altas. Cuando los síntomas disminuyen, la medicación se
reduce gradualmente a la mínima dosis eficaz. La prednisona se
puede dejar de administrar en la mayoría de casos al cabo de
1 a 4 años, aunque en ocasiones sea necesaria la administración
de una dosis baja durante más tiempo. La aspirina u otros fármacos
antiinflamatorios no esteroideos producen un alivio menor.
Arteritis de la arteria
temporal
La arteritis de la arteria temporal (de células
gigantes) es una enfermedad inflamatoria crónica de las grandes
arterias.
Esta enfermedad afecta a una de cada 1 000 personas
mayores de 50 años de edad y es algo más frecuente en
las mujeres que en los varones. Se desconoce su causa. Los síntomas
se superponen con los de la polimialgia reumática, por lo que
algunos médicos consideran que se trata de variaciones de la
misma enfermedad.
Síntomas
Los síntomas varían según las
arterias que resultan afectadas. Es frecuente que estén afectadas
las grandes arterias que llegan a la cabeza y, por lo general, aparece
un dolor de cabeza intenso y repentino en las sienes o la parte posterior
de la cabeza. En los vasos sanguíneos de la sien puede notarse
hinchazón e irregularidad al tacto y puede sentirse dolor en
el cuero cabelludo al peinarse. Pueden manifestarse, además,
visión doble, visión borrosa, grandes manchas ciegas,
ceguera de un ojo u otros problemas oculares. El mayor peligro es la
ceguera permanente, que puede manifestarse de forma repentina si se
obstruye el aporte de sangre al nervio óptico. La mandíbula,
los músculos masticadores y la lengua pueden herirse al comer
o al hablar. Otros síntomas pueden ser los de la polimialgia
reumática.
Diagnóstico
y tratamiento
El médico basa su diagnóstico
en los síntomas y en la exploración física y lo
confirma mediante la práctica de una biopsia de la arteria temporal,
ubicada en la sien. Los análisis de sangre son útiles
también para detectar anemia y una velocidad de sedimentación
globular elevada.
Debido a que la arteritis de la temporal causa ceguera
en el 20 por ciento de las personas no tratadas, el tratamiento debe
iniciarse apenas se sospecha la existencia de la enfermedad. La prednisona
es eficaz; se administra en un principio en una dosis alta para detener
la inflamación de los vasos sanguíneos, reduciéndose
lentamente al cabo de varias semanas si el paciente mejora. Algunas
personas pueden dejar de tomar la prednisona al cabo de pocos años,
pero muchas necesitan dosis muy bajas durante muchos años para
poder controlar los síntomas y prevenir la ceguera.
Granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad
muy poco frecuente que, a menudo, comienza con una inflamación
del revestimiento de las fosas nasales, los senos paranasales, la garganta
o los pulmones, y puede evolucionar hacia una inflamación de
los vasos sanguíneos de todo el organismo (vasculitis generalizada)
o una enfermedad renal mortal.
Esta enfermedad puede presentarse a cualquier edad
y es dos veces más frecuente entre los varones que entre las
mujeres. Se desconoce su causa. Es similar a una infección, aunque
no se puede encontrar un microorganismo (germen) infectante. Se cree
que la granulomatosis de Wegener se debe a una respuesta alérgica
a un factor desencadenante que no se ha identificado todavía.
El resultado es una respuesta inmune inapropiada y potente que daña
muchos tejidos del cuerpo.
La enfermedad produce vasculitis y un tipo poco
habitual de inflamación llamado granuloma, que finalmente destruye
los tejidos normales.
Síntomas
La enfermedad puede comenzar de modo repentino
o gradual. Los primeros síntomas afectan por lo general al tracto
respiratorio superior, la nariz, los senos, los oídos y la tráquea;
en ocasiones, pueden producirse hemorragias nasales graves, sinusitis,
infecciones del oído medio (otitis media), tos y esputo con sangre.
El revestimiento de la nariz puede volverse rojo y áspero, y
sangra con facilidad. Otros síntomas son fiebre, sensación
de malestar generalizado, pérdida de apetito, dolores e hinchazón
de las articulaciones; puede presentarse una inflamación del
ojo o del oído. La enfermedad puede afectar a las arterias que
llegan al corazón, provocando dolor torácico o un ataque
cardíaco (infarto de miocardio), o puede afectar al cerebro o
a la médula espinal, produciendo síntomas similares a
los de otras enfermedades neurológicas.
La enfermedad puede progresar hacia una fase generalizada
(diseminada), con inflamación de los vasos sanguíneos
de todo el organismo. En consecuencia, aparecen llagas sobre la piel
que se propagan extensamente pudiendo causar cicatrices graves. La enfermedad
del riñón, frecuente en esta etapa de la granulomatosis
de Wegener, varía desde un daño leve a una insuficiencia
renal potencialmente mortal, causa de hipertensión y de síntomas
resultantes de la acumulación de sustancias de desecho en la
sangre (uremia). En ocasiones, los pulmones son el único órgano
afectado. Pueden formarse granulomas en los pulmones, lo que dificulta
la respiración. La anemia es frecuente y puede ser grave.
La mejoría suele presentarse de forma espontánea,
pero la granulomatosis de Wegener progresa y puede ser mortal en muchos
casos, sin un tratamiento adecuado.
Diagnóstico
y tratamiento
El diagnóstico y el tratamiento de
la granulomatosis de Wegener deben ser precoces para prevenir complicaciones
como enfermedad renal, infartos cardíacos y lesión cerebral.
El médico reconoce, por lo general, el conjunto característico
de síntomas; sin embargo, practica una biopsia de una zona afectada
para confirmar el diagnóstico. Aunque los resultados del análisis
de sangre no pueden identificar específicamente la granulomatosis
de Wegener, pueden confirmar el diagnóstico. Uno de estos análisis
puede detectar anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, lo
que sugiere la enfermedad. Si la nariz, la garganta o la piel no resultan
afectados, puede ser difícil establecer el diagnóstico
porque los síntomas y las radiografías pueden ser similares
a los de varias enfermedades pulmonares.
Antes, la forma generalizada de esta enfermedad
era siempre mortal. El pronóstico mejoró de manera significativa
mediante el uso de fármacos inmunosupresores (como la ciclofosfamida
y la azatioprina), que controlan la enfermedad reduciendo la reacción
inmune inapropiada del organismo. El tratamiento, por lo general, se
prolonga al menos un año después de la desaparición
de los síntomas. La administración de corticosteroides
con el fin de suprimir la inflamación puede, en la mayoría
de casos, reducirse y finalmente interrumpirse. La administración
de antibióticos para tratar una neumonía (que se puede
desarrollar si los pulmones han sido dañados), puede estar indicada
dado que los fármacos utilizados reducen la capacidad del organismo
para combatir las infecciones. En ocasiones, la anemia puede agravarse
hasta el punto de que sea necesaria una transfusión de sangre.
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Lesiones típicas del síndrome
de Reiter
La formación de lesiones duras y engrosadas
en las plantas de los pies se conoce como “queratodermia
blenorrágica”. Otras lesiones típicas son
la balanitis circinada y la conjuntivitis.
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Síndrome de Reiter
El síndrome de Reiter es una inflamación
de las articulaciones y de las uniones de los tendones a las mismas,
acompañada con frecuencia de una inflamación de la conjuntiva
del ojo y de las membranas mucosas, como las de la boca, el tracto urinario,
la vagina y el pene, y por una erupción cutánea característica.
El síndrome de Reiter se denomina artritis
reactiva porque la inflamación articular parece ser una reacción
a una infección originada en una zona del cuerpo distinta a las
articulaciones. Este síndrome es más frecuente en varones
de edad comprendida entre 20 y 40 años.
El síndrome de Reiter tiene dos formas. Una
de ellas se manifiesta en caso de infecciones de transmisión
sexual (como la infección por clamidias) y es más frecuente
en los varones jóvenes; la otra, por lo general, resulta de una
infección intestinal, como la salmonelosis. Las personas que
desarrollan el síndrome de Reiter después de la exposición
a estas infecciones, parecen tener una predisposición genética
a este tipo de reacción, relacionada con el mismo gen hallado
en personas que padecen espondilitis anquilosante. La mayoría
de las personas que tienen estas infecciones no desarrollan, sin embargo,
el síndrome de Reiter.
Síntomas
Los síntomas comienzan entre los 7
y los 14 días después de la infección. El primer
síntoma es, por lo general, una inflamación de la uretra
(el conducto que lleva la orina desde la vejiga al exterior del cuerpo).
En los varones, esta inflamación causa dolor moderado y una supuración
del pene. La próstata puede inflamarse y producir dolor. Los
síntomas genitales y urinarios en las mujeres, si los hay, son
leves y consisten en supuración vaginal ligera o incomodidad
al orinar.
La conjuntiva (la membrana que reviste el párpado
y cubre el globo del ojo) puede enrojecer e inflamarse, causando picor
o ardor y la producción excesiva de lágrimas. El dolor
y la inflamación articulares pueden ser leves o severos. Por
lo general, varias articulaciones resultan afectadas al mismo tiempo,
sobre todo las rodillas, las articulaciones de los dedos del pie y las
zonas donde los tendones se unen a los huesos (como los talones). En
los casos más graves, la columna vertebral también puede
inflamarse y causar dolor.
Aparecen llagas pequeñas e indoloras en la
boca, sobre la lengua y en el extremo distal del pene (glande). En ocasiones,
puede aparecer una erupción característica, constituida
por granos duros y densos en la piel, especialmente en las palmas de
las manos y las plantas de los pies. Debajo de las uñas de las
manos y de los pies puede observarse la presencia de sedimentos de color
amarillo.
En la mayoría de casos, los síntomas
iniciales desaparecen en 3 o 4 meses; sin embargo, la artritis u otros
Síntomas
El
lupus puede comenzar con fiebre. Ésta puede ser alta y de aparición
súbita. Pueden producirse así mismo episodios de fiebre
acompañados por una sensación de malestar general, que
aparecen y desaparecen, en ocasiones durante años. Alrededor
del 90 por ciento de las personas con lupus, sufre una inflamación
articular que varía desde dolores ligeros intermitentes, a formas
intensas de artritis en varias articulaciones. Los síntomas articulares
que se presentan durante años pueden preceder a la aparición
de otros síntomas. De hecho, muchas personas que sufren de lupus
recuerdan haber tenido en la infancia dolores relacionados con el crecimiento.
Una inflamación articular de larga duración puede conducir
a deformaciones y lesiones permanentes de la articulación y del
tejido circundante, pero el hueso no se erosiona como en el caso de
artritis reumatoide.
Vasculitis