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TRASTORNOS DEL HIGADO Y DE LA VESICULA BILIAR
CAPITULO 117
Hígado graso, cirrosis y enfermedades afines
El hígado graso, la hepatitis alcohólica,
la cirrosis, la cirrosis biliar primaria, la colangitis esclerosante
primaria y el déficit de alfa1-antitripsina pueden resultar de
una lesión del hígado. Muchos factores pueden producir
una lesión en el hígado, pero en algunas de estas enfermedades
se desconoce el origen de la lesión.
Hígado graso
El hígado graso se define como una acumulación
excesiva de grasa (lípidos) dentro de las células hepáticas.
A veces, la causa del hígado graso se desconoce,
especialmente en los recién nacidos. En general, las causas conocidas
corresponden a lesiones del hígado.
El hígado graso casi nunca ocasiona síntomas.
Rara vez produce ictericia, náuseas, vómitos o sensibilidad
abdominal.
El hallazgo en una exploración física
de un hígado agrandado sin la existencia de ningún otro
síntoma sugiere la posibilidad de un hígado graso, cuyo
diagnóstico puede confirmarse practicando una biopsia. Para ello,
se utiliza una aguja larga hueca a fin de obtener una pequeña
muestra de tejido para su análisis al microscopio.
La simple presencia de un exceso de grasa en el
hígado no representa un problema grave. El tratamiento tiene
como objetivo suprimir la causa o aliviar la alteración subyacente.
Las repetidas agresiones al hígado que provocan las sustancias
tóxicas como el alcohol pueden transformar un hígado graso
en una cirrosis hepática
Enfermedad hepática producida por el alcohol
Aspecto microscópico de las células hepáticas
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La enfermedad hepática producida por el alcohol
se define como el daño al hígado causado por la ingestión
excesiva de alcohol.
Esta enfermedad es un problema muy frecuente para
la salud y se puede prevenir. En general, la cantidad de alcohol consumido
(cuánto y con qué frecuencia) determina la probabilidad
y la importancia del daño hepático. Las mujeres son más
vulnerables a desarrollar alteraciones en el hígado que los varones.
El hígado puede resultar afectado en mujeres que durante años
consuman a diario una reducida cantidad de bebidas alcohólicas,
equivalente a unos 20 centímetros cúbicos (ml) de alcohol
puro (200 ml de vino, 350 ml de cerveza o 50 ml de whisky). En los varones
que beben durante años, el daño se produce con cantidades
de bebidas alcohólicas consumidas diariamente tan reducidas como
50 militros de alcohol (500 ml de vino, 1000 ml de cerveza, o 150 ml
de whisky). Sin embargo, el volumen de alcohol necesario para dañar
el hígado varía de una persona a otra.
El alcohol puede provocar tres tipos de daños
hepáticos: la acumulación de grasa (hígado graso),
la inflamación (hepatitis alcohólica) y la aparición
de cicatrices (cirrosis).
El alcohol aporta calorías sin nutrientes
esenciales, disminuye el apetito y empobrece la absorción de
nutrientes, debido a los efectos tóxicos que ejerce sobre el
intestino y el páncreas. Como resultado, se desarrolla desnutrición
en las personas que regularmente lo consumen sin alimentarse adecuadamente.
Síntomas y diagnóstico
En general, los síntomas dependen de la relación
entre la duración del hábito y la cantidad de alcohol
que se consuma. Los grandes bebedores desarrollan los primeros síntomas
hacia los 30 años y los problemas graves suelen aparecer hacia
los 40. En los varones, el alcohol puede producir efectos similares
a los provocados por una situación de exceso de estrógenos
y poca testosterona, resultando en la disminución de tamaño
de los testículos y aumento del volumen de las mamas.
Las personas con una lesión hepática
provocada por la acumulación de grasa (hígado graso) habitualmente
no presentan síntomas. En un tercio de estos casos, el hígado
aumenta de volumen y, a veces, es sensible.
La inflamación del hígado relacionada
con el alcohol (hepatitis alcohólica) puede desencadenar fiebre,
ictericia, así como un aumento en el recuento de glóbulos
blancos y un hígado doloroso e inflamado. La piel puede presentar
venas en forma de araña.
Cualquier persona que tiene una afección
hepática con cicatrices (cirrosis) puede presentar pocos síntomas
o bien los característicos de una hepatitis alcohólica.
Del mismo modo, el paciente puede desarrollar las complicaciones habituales
que manifiesta la cirrosis alcohólica, que son: la hipertensión
portal con agrandamiento del bazo, una ascitis (acumulación de
líquido en la cavidad abdominal), una insuficiencia renal provocada
por la insuficiencia hepática (síndrome hepatorrenal),
una confusión (uno de los síntomas principales de la encefalopatía
hepática) o un cáncer de hígado (hepatoma). En
algunos casos, el médico se verá obligado a practicar
una biopsia para confirmar el diagnóstico. Para ello se introduce
una aguja a través de la piel y se extrae una pequeña
porción de tejido hepático para su análisis al
microscopio. (•V. página 586)
En los sujetos que padecen una enfermedad hepática
producida por el alcohol, las pruebas de función hepática
pueden ser normales o anormales. Sin embargo, la concentración
en la sangre de una enzima hepática, la gammaglutamil transpeptidasa,
puede ser particularmente alta en las personas que abusan del alcohol.
Además, los glóbulos rojos de estas personas suelen ser
de mayor tamaño de lo normal, lo cual constituye una señal
de aviso. La cifra de las plaquetas en la sangre puede ser baja.
Pronóstico y tratamiento
Si se persiste en beber alcohol, el daño
hepático se agravará y será probablemente mortal.
Si el individuo deja de beber, una parte del daño (excepto el
que resulta de las cicatrices) puede curarse espontáneamente
y hay grandes probabilidades de que la persona viva más tiempo.
El único tratamiento para la enfermedad hepática
producida por el alcohol consiste en abandonar totalmente su consumo.
Esto puede resultar muy difícil en muchos casos y la mayoría
de las personas necesita participar en un programa formal para dejar
de beber, como por ejemplo el de Alcohólicos Anónimos.
Cirrosis
La cirrosis, destrucción del tejido hepático
normal, origina tejido cicatricial no funcionante y engloba zonas de
tejido hepático normal.
La mayoría de las causas frecuentes de lesión
hepática terminan en cirrosis. En muchos países occidentales,
la causa más frecuente de la cirrosis es el abuso del alcohol.
Entre los individuos de 45 a 65 años la cirrosis es la tercera
causa de muerte después de las enfermedades cardíacas
y del cáncer. La hepatitis crónica es, en cambio, la causa
principal de la cirrosis en muchas partes de Asia y África.
Hígado cirrótico
En contraposición al hígado
normal, el hígado cirrótico tiene una superficie
que no es lisa y que se encuentra cubierta por múltiples
nódulos pequeños.
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Síntomas
Muchas personas con cirrosis leve no tienen síntomas
y parecen estar bien durante muchos años. Otras sienten debilidad,
tienen escaso apetito, se sienten enfermas y pierden peso. Una obstrucción
crónica del flujo de la bilis puede producir ictericia, prurito
(picazón) y la formación de pequeños nódulos
amarillentos en la piel, especialmente alrededor de los párpados.
La desnutrición se debe, por lo general, a una falta de apetito
y a la absorción insuficiente de grasas y de vitaminas liposolubles,
resultante de la escasa producción de sales biliares.
En algunas ocasiones, los pacientes pueden expulsar
gran cantidad de sangre con la tos o el vómito debido a hemorragias
producidas por rotura de venas varicosas situadas en la parte inferior
del esófago (varices esofágicas). Estos vasos sanguíneos
dilatados se desarrollan debido a la elevada presión de la sangre
en las venas que van del intestino al hígado. Dicha presión
alta, denominada hipertensión portal, junto con una función
hepática reducida, puede originar una acumulación de líquido
en el abdomen (ascitis) y también puede producir una insuficiencia
renal y encefalopatía hepática.
Otros síntomas de enfermedad hepática
de larga duración que pueden aparecer son la debilidad muscular,
el enrojecimiento de las palmas (eritema palmar), flexión de
los dedos de la mano (contractura de Dupuytren), pequeñas arañas
vasculares en la piel, aumento de volumen de los senos en los varones
(ginecomastia), aumento de tamaño de las glándulas salivales
en las mejillas, pérdida del cabello, reducción de tamaño
de los testículos (atrofia testicular) y una función anormal
de los nervios (neuropatía periférica).
Diagnóstico
Una ecografía puede mostrar un agrandamiento
del hígado. Una gammagrafía hepática, usando isótopos
radiactivos, da una imagen que muestra las zonas del hígado que
funcionan y las que tienen cicatrices. Con frecuencia, los resultados
de las pruebas de función hepática están dentro
de los límites normales porque, para realizar las funciones químicas
esenciales, solamente se requiere un porcentaje reducido de células
hepáticas sanas. El diagnóstico definitivo se basa en
el examen al microscopio de una muestra de tejido hepático.
Pronóstico
y tratamiento
La cirrosis suele ser progresiva. Si se padece una
cirrosis alcohólica en fase inicial y el sujeto deja de beber,
el proceso de cicatrización generalmente se interrumpe, pero
el tejido hepático ya cicatrizado queda así indefinidamente.
En general, el pronóstico es peor en los casos que presentan
complicaciones graves, como vómitos de sangre, una ascitis o
una alteración de la función del cerebro (encefalopatía).
El cáncer hepático (carcinoma hepatocelular)
es más frecuente en las personas con cirrosis causada por infecciones
crónicas del virus de la hepatitis B o C, por un exceso de hierro
(hemocromatosis) o bien por una enfermedad por depósito de glucógeno
de larga evolución. La aparición de cáncer hepático
en sujetos con cirrosis causada por el abuso de alcohol también
es posible.
No existe curación para la cirrosis. El tratamiento
consiste en el abandono de los agentes tóxicos que han provocado
su aparición tales como el alcohol, una dieta adecuada que incluya
un suplemento de vitaminas y el tratamiento de las complicaciones a
medida que se presenten.
El trasplante de hígado puede ayudar a una
persona con cirrosis avanzada, pero si ésta continúa abusando
del alcohol o si la causa subyacente no puede modificarse, el hígado
trasplantado también podrá desarrollar cirrosis.
Cirrosis biliar primaria
La cirrosis biliar primaria es una inflamación
de los conductos biliares intrahepáticos que finalmente conduce
a la cicatrización y obstrucción de los mismos.
La cirrosis biliar primaria puede presentarse tanto
en varones como en mujeres de cualquier edad; sin embargo, es más
frecuente en mujeres entre los 35 y los 60 años de edad. Se desconoce
su causa, pero generalmente la enfermedad aparece en personas con enfermedades
autoinmunes, tales como la artritis reumatoide, la esclerodermia o la
tiroiditis autoinmune.
La enfermedad comienza con la inflamación
de los conductos biliares intrahepáticos, por lo que se obstruye
la salida de la bilis; por esta causa, la bilis se acumula en las células
hepáticas o pasa a la sangre. A medida que la inflamación
se extiende al resto del hígado, una trama de tejido cicatricial
se desarrolla en todo el órgano.
Síntomas y diagnóstico
Por lo general, la cirrosis biliar primaria comienza
gradualmente. El prurito y, a veces, el cansancio son los primeros síntomas
en la mitad de los pacientes; estos síntomas pueden preceder
a otros durante meses o años. En una exploración física,
el médico notará a la palpación el aumento de tamaño
y dureza del hígado en un 50 por ciento de los pacientes y el
bazo también agrandado en un 25 por ciento de ellos. Aproximadamente
el 15 por ciento presenta pequeños depósitos amarillentos
en la piel (xantomas) o en los párpados (xantelasmas). Alrededor
de un 10 por ciento sufre un aumento de la pigmentación en la
piel. Menos del 10 por ciento tiene únicamente ictericia. Otros
síntomas pueden ser un engrosamiento del extremo de los dedos
(dedos en palillos de tambor) y anormalidades de los huesos, nervios
y riñones. Las deposiciones pueden ser pálidas, grasas
y con un olor fétido. Más tarde se suelen presentar todos
los síntomas y complicaciones de la cirrosis.
Por lo menos a un 30 por ciento de los enfermos
se les diagnostica esta enfermedad antes de que aparezcan síntomas,
porque se detectan anormalidades en los exámenes de sangre sistemáticos.
En la sangre de más de un 90 por ciento de individuos que padecen
esta enfermedad se detectan anticuerpos antimitocondriales (las mitocondrias
son unas estructuras intracelulares diminutas).
Ante la evidencia de ictericia o de anomalías
en los análisis del hígado, una herramienta útil
para el diagnóstico es la colangiopancreatografía retrógrada
endoscópica (CPRE). En esta exploración se realizan radiografías
después de inyectar a través de un endoscopio una sustancia
radiopaca dentro de los conductos biliares. Esto mostrará si
hay obstrucciones en el interior de los conductos biliares, permitiendo
que el médico identifique el hígado como la fuente del
problema. El diagnóstico puede confirmarse mediante el examen
microscópico de una muestra de tejido hepático obtenida
con una aguja (biopsia hepática).
Pronóstico y tratamiento
La progresión de la cirrosis biliar primaria
varía notablemente. Al principio, la enfermedad puede no afectar
a la calidad de vida y la persona con esta afección tiene un
pronóstico razonablemente bueno. Quienes padecen una enfermedad
de evolución lenta parecen vivir más tiempo; sin embargo,
en algunos casos, se produce una evolución rápida de la
enfermedad que culmina en cirrosis grave a los pocos años. El
pronóstico es peor en aquellos pacientes con una concentración
creciente de bilirrubina en sangre (ictericia). En la mayoría
aparece una enfermedad ósea metabólica (osteoporosis).
No se conoce ningún tratamiento específico.
El prurito puede controlarse tomando colestiramina. Suelen necesitarse
suplementos de calcio y de vitaminas A, D y K dado que estos nutrientes
no se absorben adecuadamente si la cantidad de bilis es insuficiente.
El ácido ursodesoxicólico parece disminuir ligeramente
la progresión de la enfermedad y generalmente es bien tolerado.
El trasplante de hígado es el mejor tratamiento para quienes
entran en la fase terminal con complicaciones. El pronóstico
del hígado trasplantado es muy bueno; pero es menos claro si
la cirrosis biliar primaria va a reaparecer en él o no.
Colangitis esclerosante primaria
La colangitis esclerosante primaria es la inflamación,
cicatrización y obstrucción de los conductos biliares
dentro y fuera del hígado.
En la colangitis esclerosante primaria, la cicatrización
se estrecha y finalmente obstruye los conductos causando cirrosis. Aunque
se desconoce su causa, se sabe que probablemente esté relacionada
con anormalidades del sistema inmune. La enfermedad afecta muy a menudo
a los varones jóvenes. Habitualmente los afectados presentan,
a la vez, una enfermedad inflamatoria del intestino, especialmente la
colitis ulcerativa.
Síntomas y diagnóstico
La enfermedad, por lo general, comienza gradualmente,
con cansancio progresivo, prurito e ictericia. Pueden producirse, aunque
no es frecuente, episodios de dolor en la parte superior del abdomen
y fiebre, causados por la inflamación de los conductos biliares.
La persona afectada suele tener el hígado y el bazo inflamados,
o presentar síntomas de cirrosis. También puede desarrollar
hipertensión portal, ascitis e insuficiencia hepática,
lo que puede ser mortal.
El diagnóstico se establece utilizando generalmente
la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
(CPRE) o la colangiografía percutánea. En la CPRE, se
hacen radiografías después de haber inyectado, a través
de un endoscopio, una sustancia radiopaca dentro de los conductos biliares.
En la colangiografía percutánea se realizan las radiografías
después de haber inyectado directamente la sustancia radiopaca
en los conductos biliares. Para confirmar el diagnóstico se puede
necesitar el examen microscópico de una muestra del tejido hepático
obtenido mediante una aguja (biopsia hepática).
Pronóstico y tratamiento
Algunas personas permanecen sin síntomas
hasta 10 años, habiéndose detectado la enfermedad en un
análisis de rutina de la función hepática. Por
lo general, la colangitis esclerosante primaria empeora gradualmente.
Fármacos como los corticosteroides, la azatioprina,
la penicilamina y el metotrexato no han demostrado su eficacia y pueden
además causar efectos colaterales adversos. La efectividad del
ácido ursodesoxicólico es poco clara. La colangitis esclerosante
primaria suele requerir el trasplante de hígado, el único
tratamiento curativo conocido para esta enfermedad, que de otro modo
es mortal.
La infección recidivante de los conductos
biliares (colangitis bacteriana) es una complicación de la enfermedad
que requiere tratamiento con antibióticos. Se pueden dilatar
los conductos estrechados mediante un procedimiento endoscópico
o quirúrgico. Entre el 10 y el 15 por ciento de las personas
con colangitis esclerosante primaria desarrolla un cáncer de
los conductos biliares (colangiocarcinoma). Se trata de un tumor de
crecimiento lento, cuyo tratamiento requiere un procedimiento endoscópico
para colocar prótesis en los conductos biliares y eliminar la
obstrucción. Ocasionalmente se requiere cirugía.
Déficit de alfa1-antitripsina
El déficit de alfa1-antitripsina es una insuficiencia
hereditaria de esta enzima que puede causar una enfermedad hepática
y pulmonar.
La alfa1-antitripsina es una enzima producida por
el hígado que está presente en la saliva, en el jugo duodenal,
en las secreciones pulmonares, lagrimales, nasales y en el líquido
cefalorraquídeo. Esta enzima inhibe la acción de otras
enzimas que descomponen las proteínas. La carencia de alfa1-antitripsina
puede provocar que otras enzimas dañen el tejido pulmonar. Su
disminución en la sangre representa una incapacidad del hígado
para secretar la enzima y su retención dentro de las células
hepáticas puede lesionarlas y causar fibrosis (cicatrices) y
cirrosis.
Síntomas y pronóstico
Hasta un 25 por ciento de los niños con déficit
de alfa1-antitripsina padece de cirrosis e hipertensión portal
y mueren antes de los 12 años de edad. Aproximadamente otro 25
por ciento muere hacia los 20 años. Otro 25 por ciento padece
solamente anormalidades hepáticas menores y sobrevive hasta la
edad adulta. Sólo el 25 por ciento restante no muestra evidencias
de progresión de la enfermedad.
El déficit de alfa1-antitripsina es inusual
en los adultos y aunque esté presente, puede no causar cirrosis.
Los adultos con este trastorno padecen con frecuencia de enfisema, una
enfermedad pulmonar que se manifiesta por una creciente dificultad respiratoria.
En ocasiones puede desarrollarse cáncer hepático.
Tratamiento
La terapia de sustitución utilizando alfa1-antitripsina
sintética ha demostrado alguna eficacia, pero el trasplante de
hígado sigue siendo el único tratamiento con garantías
de éxito. El daño hepático no suele reaparecer
en el hígado trasplantado, el cual produce alfa1-antitripsina.
El tratamiento en los adultos está generalmente
dirigido a la enfermedad pulmonar, lo que incluye medidas para prevenir
infecciones y hacer que el fumador deje de fumar.
Pronóstico
y tratamiento