SECCION 10 > TRASTORNOS DEL HIGADO Y DE LA VESICULA BILIAR
 
CAPITULO 119

Trastornos vasculares del hígado

El hígado recibe una cuarta parte de su provisión normal de sangre a través de la arteria hepática, que proviene del corazón; las tres cuartas partes restantes le llegan desde la vena porta, la cual recoge del intestino la sangre que está cargada con sustancias alimenticias digeridas para que el hígado las procese.

En el hígado, la sangre de la arteria hepática se mezcla con la sangre de la vena porta y sale a través de la vena hepática. Ésta desemboca en la vena cava, la mayor vena del cuerpo, que se vacía en el corazón.

Anomalías de la arteria hepática

La arteria hepática es la única que lleva sangre a ciertas partes del hígado, particularmente a los tejidos de sustentación y a las paredes de los conductos biliares. El estrechamiento o la oclusión de la arteria o de sus ramificaciones puede ocasionar un daño considerable en estas zonas. La circulación a través de la arteria se puede interrumpir debido a una herida, por ejemplo de bala, o bien a una lesión durante una intervención quirúrgica o a un coágulo de sangre. Los coágulos generalmente se deben a la inflamación de la pared arterial (arteritis) o a la infusión en la arteria de fármacos anticancerosos u otras sustancias tóxicas o irritantes.

Aporte de sangre al hígado

Los aneurismas pueden también afectar a la arteria hepática. Éstos consisten en una dilatación en un punto débil de una arteria; un aneurisma en la arteria hepática suele ser debido a una infección, a la arteriosclerosis, a una herida o a la poliarteritis nudosa. Un aneurisma que presione sobre un conducto biliar cercano puede comprimirlo e incluso obstruirlo. Entonces se puede producir ictericia debido a que el flujo de la bilis retrocede desde el hígado. Un 75 por ciento de estos aneurismas se rompe, con frecuencia causando hemorragias masivas. Un aneurisma puede tratarse introduciendo un catéter dentro de la arteria hepática e inyectando una sustancia irritante que cause su oclusión. Si este procedimiento (llamado embolización) falla, se lleva a cabo una intervención quirúrgica para reparar la arteria.

Enfermedad venoclusiva

La enfermedad venoclusiva consiste en la oclusión de las venas pequeñas del hígado.

La enfermedad venoclusiva puede aparecer a cualquier edad, pero los niños entre 1 y 3 años de edad son particularmente vulnerables porque tienen vasos sanguíneos más pequeños. La oclusión puede ser causada por fármacos u otras sustancias tóxicas para el hígado, como las hojas de senecio (usadas en Jamaica para preparar infusiones), la dimetilnitrosamina, la aflatoxina y los fármacos anticancerosos tales como la azatioprina. La radioterapia también puede conducir a una oclusión de las venas pequeñas, al igual que los anticuerpos producidos durante una reacción de rechazo a un trasplante de hígado.

La oclusión causa un retroceso de la sangre al interior del hígado, reduciendo el suministro de sangre, lo que daña las células hepáticas.

Síntomas, pronóstico y tratamiento

La oclusión de las venas pequeñas hace que el hígado se llene de sangre y sea doloroso al tacto. El líquido puede desbordar la superficie del hígado, aumentado de volumen, y acumularse en el abdomen, produciendo una situación denominada ascitis. El retroceso de sangre al hígado eleva también la presión en la vena porta (un proceso denominado hipertensión portal) y en las venas que desembocan en ella. La presión alta suele causar venas varicosas en el esófago (varices esofágicas), que pueden romperse y sangrar.

En general, la oclusión desaparece rápidamente y el paciente se recupera con o sin tratamiento. Sin embargo, algunas personas mueren de insuficiencia hepática. En otras, la presión en la vena porta permanece alta y la afección lleva a la cirrosis. El único tratamiento efectivo consiste en la supresión de la sustancia o fármaco que está causando la oclusión. El curso exacto de la enfermedad depende de la extensión del daño y de la recurrencia o no de la enfermedad. El curso crónico es el más frecuente, particularmente cuando la causa de la oclusión se debe al consumo en infusión de hierbas que contengan el alcaloide tóxico.

Síndrome de Budd-Chiari

El síndrome de Budd-Chiari es un trastorno raro, generalmente causado por coágulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hígado.

Síndrome de Budd-Chiari Obstrucción de las venas suprahepáticas.

En general, la causa de la aparición del síndrome de Budd-Chiari no se conoce. En algunos casos existe algún proceso que aumenta la probabilidad de aparición de coágulos de sangre, como por ejemplo el embarazo o la drepanocitosis. En otros casos poco frecuentes, las venas no están en realidad obstruidas, sino que faltan debido a un defecto congénito. Menos de un tercio de los afectados por el síndrome de Budd-Chiari sobrevive más de 1 año sin un tratamiento eficaz.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas del síndrome de Budd-Chiari pueden comenzar repentinamente y ser devastadores, pero, en general, se presentan gradualmente. El hígado se llena de sangre y se vuelve doloroso. El líquido se filtra desde la superficie del hígado aumentado de volumen hacia la cavidad abdominal. Puede producirse dolor abdominal y una leve ictericia. La acumulación de sangre en el hígado aumenta la presión en la vena porta, aunque las consecuencias de esto, tales como las hemorragias de las varices en el esófago, pueden tardar semanas o meses en aparecer.

Al cabo de varios meses, suelen presentarse ictericia, fiebre y otros síntomas de insuficiencia hepática. A veces los coágulos se agrandan tanto que obstruyen la parte inferior de la gran vena que penetra en el corazón (vena cava inferior). Esta oclusión causa un aumento considerable de volumen de las piernas y del abdomen.

Los síntomas característicos son las claves principales para el diagnóstico. Las radiografías de las venas, tras una inyección de una sustancia radiopaca, permiten determinar la ubicación precisa de la oclusión. Las imágenes obtenidas con resonancia magnética (RM) pueden también contribuir a establecer el diagnóstico. Una biopsia del hígado (en la que una muestra de tejido hepático se extrae con una aguja para su examen al microscopio) y una ecografía pueden ayudar a distinguir el síndrome de Budd-Chiari de otras enfermedades similares.

Tratamiento

Si la vena se ha estrechado más bien que obstruido, se pueden usar fármacos anticoagulantes (que evitan los coágulos) o trombolíticos (que disuelven los coágulos). En algunos casos, se puede realizar una operación para conectar la vena porta con la vena cava; de este modo se descomprime la vena porta. El trasplante de hígado puede ser el tratamiento más eficaz.

Trombosis de la vena porta

La trombosis de la vena porta es una oclusión de la misma por un coágulo de sangre.

La oclusión puede ser causada por una cirrosis o por un cáncer de hígado, de páncreas o de estómago. También puede ser causada por una inflamación de los conductos biliares (colangitis), una inflamación del páncreas (pancreatitis) o un absceso hepático. En los recién nacidos, la trombosis de la vena porta puede ser el resultado de una infección del ombligo. La trombosis de la vena porta aparece a veces en las mujeres embarazadas, especialmente en aquellas con eclampsia (un trastorno caracterizado por un aumento de la presión arterial, proteínas en la orina, retención de líquidos, convulsiones y, a veces, coma).

Trombosis de la vena porta

La trombosis de la vena porta también puede ocasionarse por cualquier proceso que haga que la sangre retroceda y se estanque en la vena porta, como el síndrome de Budd-Chiari, una insuficiencia cardíaca crónica o una pericarditis constrictiva crónica. Una tendencia anormal de la sangre a coagularse puede asimismo causar la trombosis de la venta porta. Con frecuencia, la causa de la trombosis de la vena porta no puede establecerse.

Síntomas y diagnóstico

Dado que la vena porta suministra las tres cuartas partes de la provisión total de sangre al hígado, una oclusión parcial o completa de la vena puede dañar las células hepáticas, dependiendo el daño de la ubicación del coágulo, de su tamaño y de la velocidad con que se desarrolle la oclusión. Esta oclusión elevará la presión en la vena porta y en las otras venas que desembocan en ella. Las venas del esófago se dilatan. A menudo el primer síntoma de trombosis de la vena porta es la hemorragia de las venas varicosas en el extremo inferior del esófago (varices esofágicas).

La hemorragia causa tos o vómitos de sangre. Otro síntoma típico es el aumento de tamaño del bazo, particularmente en los niños con esta afección. El médico percibirá entonces a la palpación un aumento de tamaño del bazo, que suele ser doloroso.

En alrededor de un tercio de las personas con esta trombosis, la oclusión evoluciona lentamente, permitiendo el desarrollo de otros conductos sanguíneos (conductos colaterales) en torno a la oclusión. A veces, la vena porta vuelve a abrirse. Sin embargo, la hipertensión de la vena porta puede persistir.

Si la persona tiene una presión elevada en la vena porta (hipertensión portal) y el examen microscópico de una muestra de tejido hepático revela que las células son normales, la trombosis de la vena porta es la causa más verosímil. La ecografía o una tomografía computadorizada (TC) pueden mostrar la oclusión. El diagnóstico se confirma mediante una angiografía, una técnica de rayos X que crea imágenes de las venas después de haber inyectado una sustancia radiopaca en la vena porta.

Tratamiento

El tratamiento tiene como objetivo reducir la presión en la vena porta y prevenir las hemorragias de las venas varicosas del esófago. El médico intentará cerrar, en primer lugar, las venas varicosas mediante la aplicación de vendas elásticas o inyectando en ellas sustancias químicas a través de un endoscopio (un tubo flexible para explorar los conductos internos del organismo, con accesorios quirúrgicos). La cirugía puede ser necesaria para crear una derivación de la vena porta a la vena cava con el objeto de desviar la circulación de la sangre del hígado y así reducir la presión en la vena porta. Sin embargo, una operación derivativa entre la vena porta y la vena cava aumenta el riesgo de una encefalopatía hepática (lesión cerebral causada por una enfermedad hepática).

Alteraciones vasculares debidas a otras enfermedades

Una insuficiencia cardíaca grave puede causar un aumento de presión en las venas que salen del hígado. La presión acrecentada puede afectar al hígado. El tratamiento de la insuficiencia cardíaca, con frecuencia permite normalizar la función hepática.

En la drepanocitosis, glóbulos rojos con una forma anormal obstruyen los vasos sanguíneos dentro del hígado, lo que produce una lesión hepática.

La telangiectasia hereditaria hemorrágica (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) es un trastorno hereditario que puede afectar al hígado. Cuando el hígado está afectado, aparecen en él pequeñas zonas con vasos sanguíneos anormalmente grandes (telangiectasias). Estos vasos sanguíneos anómalos crean circuitos menores (anastomosis) entre las arterias y las venas. Estas desviaciones pueden causar una insuficiencia cardíaca grave, que puede, además, dañar y dilatar el hígado. La circulación sanguínea desviada produce también un ruido característico continuo (soplo) que se puede escuchar con un fonendoscopio. Algunas partes del hígado presentan cicatrices (cirrosis y fibrosis) y tumores no cancerosos, compuestos por vasos sanguíneos (hemangiomas).