SECCION 13 > TRASTORNOS HORMONALES
 
CAPITULO 150

Síndromes de deficiencia poliglandular

Los síndromes de deficiencia poliglandular son trastornos en los que varias glándulas endocrinas son hipoactivas, produciendo por ello una cantidad insuficiente de hormonas.

Existe probablemente una predisposición genética al síndrome de deficiencia poliglandular. Con frecuencia, la actividad de una glándula endocrina se inhibe por efecto de una reacción autoinmune que causa inflamación y destruye toda la glándula o parte de ella.

Sin embargo, la actividad puede también haberse suprimido debido a una infección, un inadecuado aporte de sangre a la glándula, o un tumor. Por lo general, cuando se provoca una lesión en una glándula, otras también se afectan, haciendo que muchas glándulas disminuyan o interrumpan su funcionamiento (insuficiencia glandular endocrina múltiple).

Síntomas

Los síntomas dependen de cuáles sean las glándulas endocrinas deterioradas. Por ejemplo, el hipotiroidismo se produce cuando una glándula tiroides hipofuncionante secreta cantidades insuficientes de hormonas tiroideas.

En cambio, la enfermedad de Addison es el resultado de cantidades insuficientes de hormonas corticosteroides debido a que las glándulas suprarrenales funcionan deficientemente.

Los síndromes de deficiencia poliglandular se clasifican en tres tipos, según que los síntomas se desarrollen en los niños o en los adultos y según cuáles sean las glándulas endocrinas afectadas.

El síndrome de deficiencia poliglandular tipo I generalmente se desarrolla en la infancia. El rasgo más característico es una disminución de la actividad de las glándulas paratiroideas (hipoparatiroidismo); el segundo es la hipofunción de las glándulas suprarrenales (enfermedad de Addison) y las infecciones crónicas por hongos (candidiasis mucocutánea crónica).

Estas infecciones probablemente son debidas a una respuesta inmune inadecuada a las levaduras comunes, lo cual impide combatir la infección. En raras ocasiones, puede haber una producción baja de insulina por parte del páncreas que causa diabetes. Por otra parte, es frecuente que aparezcan hepatitis, cálculos biliares, dificultad en la absorción de los alimentos y calvicie prematura.

El síndrome de deficiencia poliglandular tipo II se presenta, por lo general, en los adultos en torno a los 30 años. Las glándulas suprarrenales siempre son de baja actividad y, a menudo, la glándula tiroides también lo es.

Sin embargo, algunas personas desarrollan una hiperactividad de la glándula tiroides (hipertiroidismo). La insuficiencia pancreática puede dar lugar a una falta de insulina y, por esta razón, aparece diabetes. Ni el hipoparatiroidismo ni las infecciones por hongos forman parte del síndrome tipo II.

El síndrome de deficiencia poliglandular tipo III se da en los adultos y puede considerarse como una etapa preliminar del síndrome tipo II. Las personas que tienen como mínimo dos de los siguientes síntomas se incluyen en la categoría del síndrome tipo III.

A saber: un déficit tiroideo, diabetes, anemia perniciosa, pérdida de la pigmentación de la piel (vitíligo) y pérdida del cabello (alopecia). Pero si, además, se produce una insuficiencia de las glándulas suprarrenales, el síndrome se transforma en tipo II.

Diagnóstico

Los análisis de sangre se utilizan para medir la producción hormonal por parte de las glándulas afectadas. Dado que una glándula endocrina puede ser bastante menos activa que las otras, es posible que no se advierta el trastorno de las demás glándulas hasta que se producen los síntomas, derivados del déficit de éstas. Cuando mediante otras pruebas adicionales se comprueba una insuficiencia que afecta a varias glándulas, se confirma el diagnóstico de síndrome de deficiencia poliglandular.

Tratamiento

Aunque los síndromes de deficiencia poliglandular no tienen curación, puede prescribirse una terapia hormonal sustitutiva.

La hormona tiroidea puede administrarse a una persona con insuficiencia de la glándula tiroides. En caso de insuficiencia suprarrenal, pueden administrarse corticosteroides, e insulina en el caso de diabetes. Pero el tratamiento sustitutivo no puede corregir la infertilidad ni demás problemas causados por la hipofunción de las glándulas sexuales (gónadas).