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TRASTORNOS DE LA SANGRE
CAPITULO 155
Trastornos hemorrágicos
Los trastornos hemorrágicos, que se
caracterizan por una tendencia a sangrar con facilidad, pueden ser causados
por alteraciones en los vasos sanguíneos o por anomalías
presentes en la sangre misma. Estas anomalías pueden encontrarse
en los factores de la coagulación de la sangre o en las plaquetas.
Por lo general, la sangre está contenida
en los vasos (arterias, capilares y venas). Cuando el sangrado (hemorragia)
ocurre, la sangre sale de los vasos hacia dentro o fuera del cuerpo.
El organismo evita o controla el sangrado de distintas maneras.
La hemostasia es el conjunto de los mecanismos con
que el cuerpo detiene la hemorragia de los vasos lesionados. Comprende
tres procesos principales: 1) la constricción de los vasos de
la sangre, 2) la actividad de las plaquetas (partículas similares
a las células pero con una forma irregular que participan en
la coagulación) y 3) la actividad de los factores de la coagulación
de la sangre (proteínas disueltas en el plasma, que es la parte
líquida de la sangre). Las anomalías en estos procesos
pueden ocasionar tanto un fuerte sangrado como una excesiva coagulación,
y ambas situaciones pueden ser peligrosas.
Mecanismo por el cual el organismo evita la hemorragia
Las paredes de los vasos de la sangre constituyen
la primera barrera para detener la pérdida de sangre. Si se lesiona
un vaso sanguíneo, éste se constriñe para que la
sangre fluya de manera más lenta y pueda iniciarse el proceso
de coagulación. Simultáneamente, la acumulación
de sangre fuera de los vasos (hematoma) ejerce presión sobre
el vaso, ayudando a evitar más sangrado.
Coágulos de sangre: cómo
se sellan las roturas de un vaso
Cuando una lesión rompe las paredes
de un vaso sanguíneo, se activan las plaquetas: dejan
de tener una forma circular y se convierten en espinosas, se
aglutinan en la pared del vaso roto y comienzan a sellar la
herida. También tienen una interacción con otros
componentes para formar fibrina. Las hebras de fibrina forman
una red que atrapa más plaquetas y células sanguíneas,
formando un coágulo que sella la rotura.
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Al romperse la pared del vaso sanguíneo, una
serie de reacciones activan las plaquetas para que puedan sellar la
herida. El "pegamento'' que adhiere las plaquetas a las paredes
del vaso se denomina factor Von Willebrand, una proteína plasmática
producida por las células de las paredes de los vasos. El colágeno
y otras proteínas, en especial la trombina, acuden al lugar de
la herida, favoreciendo que las plaquetas se adhieran entre sí.
A medida que las plaquetas se acumulan en el lugar, forman una red que
sella la herida; dejan de tener forma circular y se convierten en espinosas
liberando proteínas y otros elementos químicos que atrapan
más plaquetas y proteínas de la coagulación en
un tapón cada vez mayor.
La trombina convierte el fibrinógeno, factor
soluble coagulante de la sangre, en largas hebras de fibrina insoluble
que parten en forma de rayos desde las plaquetas agrupadas y forman
una red que atrapa más plaquetas y células sanguíneas.
Las hebras de fibrina hacen que aumente el volumen del coágulo
y ayudan a conservarlo en su lugar para mantener selladas las paredes
del vaso. En esta serie de reacciones participan al menos 10 factores
de la coagulación de la sangre.
Una anomalía en cualquier parte del proceso
hemostático puede causar problemas. Si los vasos de la sangre
son frágiles, pueden lesionarse o bien no estrecharse. Si hay
muy poca cantidad de plaquetas, si éstas no funcionan normalmente
o si uno de los factores de la coagulación es anormal o está
ausente, la coagulación no sigue su curso normal. Cuando la coagulación
es anormal, aun una herida leve de un vaso sanguíneo puede ocasionar
una pérdida de sangre importante.
Como la mayoría de los factores de la coagulación
se origina en el hígado, la lesión grave de éste
puede causar una reducción de estos factores en la sangre. La
vitamina K, presente en legumbres de hoja verde, es necesaria para la
producción de las formas más activas de distintos factores
de la coagulación. Por lo tanto, las carencias nutricionales
o los medicamentos que interfieren con la función normal de la
vitamina K, como la warfarina, pueden causar hemorragia. Una hemorragia
anormal también puede producirse cuando la coagulación
excesiva consume gran cantidad de factores de la coagulación
y plaquetas o bien cuando una respuesta autoinmune (el sistema inmune
del organismo funciona mal y ataca a éste) bloquea la actividad
de los factores de la coagulación.
Las reacciones que ocasionan la formación
de un tapón de fibrina están en equilibrio con otras reacciones
que detienen el proceso de coagulación y disuelven los coágulos
una vez que los vasos de la sangre se han curado. Sin este sistema de
control, las lesiones menores de los vasos de la sangre podrían
desencadenar una coagulación extensa en todo el organismo (algo
que en realidad sucede en ciertas enfermedades). Cuando la coagulación
escapa de este control, los pequeños vasos de la sangre que se
encuentran en lugares críticos pueden obstruirse.
La coagulación de los vasos del cerebro puede
causar un accidente vascular cerebral (ictus). Si esto sucede en el
corazón, puede provocar ataques cardíacos y algunos fragmentos
de los coágulos de las venas de las piernas, de la pelvis o del
abdomen pueden desprenderse y desplazarse a través del flujo
sanguíneo hacia los pulmones y obstruir las arterias principales
que se encuentran allí (embolia pulmonar).
Medicamentos que afectan a la coagulación
Algunos tipos de fármacos pueden ayudar a
las personas que padecen enfermedades que conllevan un gran riesgo de
desarrollar coágulos de sangre peligrosos. En la enfermedad grave
de las arterias coronarias, las pequeñas acumulaciones de plaquetas
pueden obstruir una arteria coronaria que ya se ha estrechado y cortar
la circulación sanguínea del corazón ocasionando
un ataque cardíaco. Las pequeñas dosis de aspirina, así
como de otros medicamentos, tienden a reducir la adhesión de
las plaquetas con el fin de que no se aglutinen y obstruyan las arterias.
Otro
tipo de medicamento, un anticoagulante, reduce la tendencia de la sangre
a coagularse al inhibir la acción de los factores de la coagulación.
Aunque se suelen denominar diluyentes de la sangre, en realidad los
anticoagulantes no la diluyen. Los anticoagulantes más utilizados
son el acenocumarol o la warfarina, administrados por vía oral,
y la heparina, en forma inyectable.
Las personas con válvulas cardíacas
artificiales o quienes deben permanecer en cama durante largo tiempo
reciben anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos.
Quienes ingieren anticoagulantes deben ser controlados cuidadosamente.
Los médicos controlan los efectos de estos medicamentos mediante
análisis de sangre que evalúan el tiempo de coagulación
y regulan las dosis en función de los resultados de los análisis.
Las dosis demasiado bajas pueden no ser eficaces para controlar la coagulación,
mientras que las dosis muy elevadas pueden causar una hemorragia grave.
Los medicamentos fibrinolíticos facilitan
la disolución de los coágulos existentes. La disolución
inmediata de los coágulos puede evitar la muerte del tejido cardíaco
que carece de irrigación sanguínea debido a la obstrucción
de los vasos de la sangre.
Los tres fármacos fibrinolíticos que
más se utilizan para disolver coágulos en las personas
que han padecido un ataque cardíaco son la estreptoquinasa, la
uroquinasa y un activador tisular del plasminógeno. Estos fármacos
pueden salvar la vida del paciente si se administran durante las primeras
horas posteriores a un ataque cardíaco o bien cuando su aplicación
responde a otro trastorno de coagulación, pero también
pueden ocasionar una hemorragia excesiva.
Tendencia a las magulladuras (hematomas o cardenales)
La tendencia a las magulladuras se debe a la fragilidad
de los capilares cutáneos. Cada vez que estos pequeños
vasos se rompen, se pierde una pequeña cantidad de sangre, creando
puntos rojos en la piel (petequias) y magulladuras de color púrpura
azulado (púrpura).
Las mujeres parecen ser más propensas que
los varones a las magulladuras como consecuencia de contusiones menores,
especialmente en muslos, nalgas y la parte superior de los brazos. A
veces la tendencia a la magulladura es hereditaria. En la mayoría
de los casos, esta tendencia no es nada importante, pero puede ser una
señal del mal funcionamiento de los factores coagulantes de la
sangre, probablemente las plaquetas. Los análisis de sangre pueden
determinar si existe tal problema.
En las personas mayores, en especial las que toman
mucho sol, es frecuente que aparezcan magulladuras en el dorso de la
mano y en los antebrazos (púrpura senil).
Los ancianos son especialmente susceptibles a las
magulladuras por golpes y caídas debido a la fragilidad de sus
vasos y a que poseen una capa de grasa muy delgada bajo la piel, que
normalmente cumple la función de amortiguar los golpes. La sangre
que sale de los vasos lesionados forma parches de color púrpura
(hematomas). Estos hematomas pueden durar mucho tiempo, tomando un color
verde claro, amarillo o marrón.
Esto no constituye una enfermedad y por lo tanto
no requiere tratamiento alguno. Tratar de evitar las lesiones contribuye
a reducir las magulladuras.
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
La telangiectasia hemorrágica hereditaria
(enfermedad de Rendu-Osler-Weber) es una deformación de los vasos
que los vuelve frágiles y con tendencia a la hemorragia.
La hemorragia bajo la piel se manifiesta en forma
de cambios de color, que van del rojo al violeta, particularmente en
el rostro, los labios, el borde de la boca y de la nariz y las puntas
de los dedos de las manos y de los pies. Pequeñas anomalías
similares se observan en el aparato gastrointestinal. Los vasos frágiles
pueden romperse ocasionando hemorragias nasales y gastrointestinales.
Los problemas neurológicos pueden también producirse.
No existe un tratamiento específico, pero
la hemorragia puede detenerse mediante el uso de compresas o astringentes.
Si la hemorragia se repite, puede utilizarse un rayo láser para
destruir el vaso que sangra. Una fuerte hemorragia puede detenerse obstruyendo
la arteria que sangra con una bolita insertada con un catéter
o mediante el injerto de un fragmento de tejido normal. El sangrado
casi siempre se repite y causa anemia por déficit de hierro;
por lo tanto, quienes padecen esta alteración deben tomar suplementos
de hierro.
Alteraciones del tejido conectivo
En ciertas enfermedades hereditarias como el síndrome
de Ehlers-Danlos, el colágeno (proteína fibrosa y resistente
del tejido conectivo) presenta debilidad y flexibilidad anormales. Debido
a que el colágeno rodea y sostiene los vasos de la sangre que
pasan por el tejido conectivo, las anomalías del colágeno
pueden volver los vasos de la sangre anormalmente susceptibles a los
desgarros. Estas enfermedades son incurables; las personas que las padecen
deben tratar de evitar las situaciones que puedan provocarles lesiones
y controlar la hemorragia cuando se manifieste.
Púrpura alérgica
La púrpura alérgica (púrpura
de Henoch-Schönlein) es una inflamación de los pequeños
vasos de la sangre causada en general por reacciones inmunes anormales
(autoinmunes).
| Púrpura de Henoch-Schönlein |
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La púrpura alérgica, una enfermedad
rara, afecta principalmente a niños pero puede igualmente afectar
a jóvenes y adultos. Habitualmente, comienza después de
una infección de las vías respiratorias, pero también
puede producirse por el uso de ciertos fármacos. Esta enfermedad
puede aparecer de forma repentina y persistir durante un período
breve o bien desarrollarse de forma gradual y prolongarse durante largo
tiempo. Los vasos que se encuentran en la piel, articulaciones, aparato
gastrointestinal o riñones pueden inflamarse y perder su contenido
(hemorragia).
Síntomas y diagnóstico
Esta enfermedad puede manifestarse como pequeñas
áreas de manchas de color púrpura (púrpuras), por
lo general, presentes en los pies, las piernas, los brazos y las nalgas,
a medida que sale sangre de los vasos cutáneos. A lo largo de
varios días, las manchas de color púrpura se abultan y
se endurecen, pudiendo aparecer nuevas manchas durante las semanas posteriores
a la primera manifestación. Es frecuente la presencia de inflamación
en tobillos, caderas, rodillas, muñecas y codos, a menudo acompañada
de fiebre y dolor en las articulaciones. La hemorragia del aparato gastrointestinal
puede causar calambres y dolor abdominal; aproximadamente la mitad de
los que padecen púrpura alérgica presentan sangre en la
orina (hematuria). La mayoría se recupera en un mes, pero los
síntomas pueden aparecer y desaparecer en varias ocasiones. A
veces se produce una lesión renal permanente.
El diagnóstico se basa en los síntomas.
Si los análisis de sangre u orina objetivan cambios en la función
renal, el médico puede extraer una muestra de tejido de los riñones
con una aguja y observarla al microscopio (biopsia por aguja) para determinar
la extensión de la lesión y confirmar que la causa es
una púrpura alérgica.
Pronóstico y tratamiento
Cuando se sospecha que la reacción alérgica
es causada por un fármaco, se interrumpe de inmediato su administración.
Los corticosteroides, como la prednisona, contribuyen a disminuir la
inflamación, el dolor articular y el dolor abdominal, pero no
evitan la lesión renal. Los medicamentos que disminuyen la actividad
del sistema inmune (medicamentos inmunosupresores), como la azatioprina
o la ciclofosfamida, en ocasiones se recetan ante la existencia de lesión
renal, pero se desconoce su efectividad verdadera.
Plaquetopenia
La plaquetopenia (trombocitopenia) es una disminución
de las plaquetas (trombocitos) que participan en la coagulación.
Habitualmente la sangre contiene de 150 000 a 350
000 plaquetas por microlitro. El sangrado anormal puede producirse por
una cantidad de plaquetas inferior a las 30 000 por microlitro, aunque
en general los problemas no se observan hasta que disminuye por debajo
de las 10 000 por microlitro.
Muchas enfermedades pueden reducir el número
de plaquetas, pero a menudo no se detecta una causa específica.
Las cuatro razones principales que producen una disminución en
la cantidad de plaquetas son una producción insuficiente en la
médula ósea, el secuestro de las plaquetas por un bazo
agrandado, el incremento de su uso, de su destrucción, o, finalmente,
su dilución en la sangre.
Síntomas
Quizá el sangrado cutáneo constituya
la primera señal de disminución en la cantidad de plaquetas.
A menudo aparecen diversas lesiones puntiformes purpúreas en
la parte inferior de las piernas y contusiones de poca importancia pueden
ocasionar pequeñas magulladuras dispersas. Es posible que sangren
las encías y se detecte sangre en la materia fecal o en la orina.
Los períodos menstruales pueden ser anormalmente
intensos. La cirugía y los accidentes pueden revestir un carácter
peligroso, ya que puede ser difícil detener el sangrado.
A medida que disminuye la cantidad de plaquetas,
el sangrado se hace más intenso. Las personas que tienen muy
pocas plaquetas (con frecuencia de 5 000 a 10 000 por microlitro de
sangre) corren el riesgo de perder grandes cantidades de sangre en el
aparato gastrointestinal o de desarrollar hemorragias cerebrales mortales
incluso sin que medie ningún golpe.
Diagnóstico
Los médicos temen la presencia de trombocitopenia
en personas que padecen magulladuras y sangrado anormales. A menudo
controlan de forma sistemática la cantidad de plaquetas de quienes
padecen trastornos que ocasionan trombocitopenia. Ocasionalmente, se
detecta la presencia de trombocitopenia mediante análisis de
sangre realizados por otras razones en pacientes que carecen de síntomas
de hemorragia.
La determinación de la causa de la trombocitopenia
es de fundamental importancia para tratar esta enfermedad. El médico
debe determinar si el paciente padece un trastorno que causa trombocitopenia.
De no ser así, es posible que algunos síntomas contribuyan
a determinar la causa.
Por ejemplo, las personas habitualmente tienen fiebre
cuando la trombocitopenia es producto de una infección, una enfermedad
autoinmune como el lupus eritematoso sistémico o bien una púrpura
trombótica trombocitopénica. Pero la presencia de fiebre
no es habitual cuando la causa es la trombocitopenia idiopática
o el uso de fármacos. Un bazo agrandado, que el médico
palpa durante un control clínico, sugiere que el bazo atrapa
las plaquetas y que la trombocitopenia es producto de un trastorno que
ocasiona un agrandamiento del bazo.
Se puede examinar una muestra de sangre al microscopio
o bien evaluar de forma automatizada el volumen y la cantidad de plaquetas
con el fin de determinar la gravedad de la trombocitopenia y encontrar
las posibles causas. Una muestra de médula ósea extraída
mediante una aguja (aspiración de médula ósea)
y examinada al microscopio puede brindar información acerca de
la producción de plaquetas.
Tratamiento
Si la trombocitopenia es causada por un fármaco,
habitualmente se corrige interrumpiendo la administración del
medicamento.
Los pacientes con valores muy bajos de plaquetas
reciben un tratamiento en el hospital o bien se les aconseja permanecer
en cama a fin de evitar lesiones accidentales.
Cuando la hemorragia es muy intensa, se realiza
una transfusión de plaquetas, en especial cuando la trombocitopenia
es causada por una disminución en la producción de plaquetas.
Púrpura trombocitopénica idiopática
La púrpura trombocitopénica idiopática
constituye un trastorno en el cual existe una disminución de
plaquetas que, sin una causa aparente, produce sangrado anormal.
La causa de la disminución de plaquetas es
desconocida (idiopática), pero una reacción inmune anormal
(reacción autoinmune), por la cual los anticuerpos destruyen
las plaquetas de la persona, parece participar en el proceso. Aunque
la médula ósea incrementa la producción de plaquetas
para compensar la destrucción, el suministro es inferior a la
demanda.
En los niños, este trastorno habitualmente
aparece tras una infección vírica y desaparece sin ningún
tipo de tratamiento al cabo de algunas semanas o algunos meses.
Síntomas y diagnóstico
Los síntomas pueden aparecer de manera súbita
(variante aguda del trastorno) o desarrollarse de forma más sutil
(forma crónica). Los síntomas consisten en manchas rojas
en la piel del tamaño de la cabeza de un alfiler, magulladuras
inexplicables, sangrado de encías y nariz y presencia de sangre
en las heces. Los médicos llevan a cabo el diagnóstico
cuando al analizar muestras de sangre y médula ósea detectan
valores bajos de plaquetas y un incremento en la destrucción
de las mismas en lugar de una disminución en su producción.
No se detectan otras causas de trombocitopenia.
Tratamiento
En los adultos, los médicos primero tratan
de frenar la respuesta inmune con altas dosis de corticosteroides como
la prednisona. Los corticosteroides en general incrementan la cantidad
de plaquetas, pero este incremento puede ser temporal. Como el uso continuo
de un corticosteroide produce distintos efectos colaterales, la dosis
se interrumpe tan pronto como sea posible.
Los fármacos que inhiben el sistema inmune,
por ejemplo la azatioprina, también se utilizan con cierta frecuencia.
Cuando estos medicamentos no son eficaces o cuando el trastorno se repite,
la extirpación del bazo (esplenectomía) habitualmente
cura el trastorno.
En el caso de una hemorragia aguda con peligro para
la vida, se administran altas dosis de globulina inmune o factor anti-Rh
(para personas con sangre Rh-positivo) por vía endovenosa. También
se utilizan durante períodos prolongados, especialmente en niños,
para mantener los valores de plaquetas lo suficientemente altos como
para evitar la hemorragia.
Trombocitopenia causada por una enfermedad
La infección por el virus de inmunodeficiencia
humana (VIH), el virus que causa el SIDA, causa trombocitopenia con
frecuencia. La causa parece ser que los anticuerpos contra el virus
también destruyen las plaquetas. El tratamiento es similar al
de la púrpura trombocitopénica idiopática. Sin
embargo, el tratamiento agresivo puede no comenzar sino hasta que la
cantidad de plaquetas sea incluso menor, porque los enfermos de SIDA
parecen tolerar una cantidad menor de plaquetas antes de padecer hemorragias
peligrosas. La AZT (zidovudina), un medicamento utilizado para disminuir
la reproducción del virus del SIDA, suele incrementar la cantidad
de plaquetas.
Muchas otras enfermedades pueden causar trombocitopenia.
El lupus eritematoso sistémico disminuye la cantidad de plaquetas
mediante la producción de anticuerpos.
La coagulación intravascular diseminada forma
pequeños coágulos en todo el organismo que consumen de
manera precoz las plaquetas y los factores de la coagulación.
Púrpura trombótica trombocitopénica
La púrpura trombótica trombocitopénica
es un trastorno poco frecuente con riesgo letal en el cual se forman
repentinamente pequeños coágulos de sangre en todo el
organismo, ocasionando una disminución muy acusada de plaquetas
y de glóbulos rojos, así como fiebre y lesiones diseminadas
en varios órganos.
No se conoce la causa del trastorno. La coagulación
puede interrumpir la irrigación de la sangre en partes del cerebro
ocasionando síntomas neurológicos fluctuantes y extraños.
Otros síntomas incluyen ictericia, presencia de sangre y proteínas
en la orina, lesión renal, dolor abdominal y ritmo cardíaco
anormal. Si no se trata, este trastorno generalmente es fatal; con tratamiento,
más de la mitad de los pacientes sobreviven.
Tratamiento
La plasmaféresis repetida (intercambio plasmático)
o las transfusiones de grandes cantidades de plasma (parte líquida
de la sangre después de la extracción de todas las células)
pueden detener la destrucción de las plaquetas y de los glóbulos
rojos.
Los corticosteroides y los farmacos que inhiben
la función de las plaquetas, como la aspirina y el dipiridamol,
también pueden utilizarse, pero no existe certeza en cuanto a
su eficacia. Aunque la púrpura trombótica trombocitopénica
puede manifestarse en forma de un único episodio, quienes padecen
este trastorno deben ser sometidos a un control mediante análisis
de sangre y exploraciones físicas durante varios años
porque son frecuentes las recidivas que requieren tratamiento.
Síndrome hemolítico urémico
El síndrome hemolítico urémico
es un trastorno por el cual la cantidad de plaquetas disminuye súbitamente,
los glóbulos rojos se destruyen y cesa la función renal.
Este síndrome es más frecuente en
los niños pequeños y en las mujeres embarazadas o en las
que acaban de dar a luz, aunque también puede ocurrir en jóvenes,
adultos y mujeres que no están embarazadas. Ocasionalmente, una
infección bacteriana, ciertos fármacos anticancerosos,
como la mitomicina, o los fármacos inmunodepresores potentes,
parecen desencadenar el síndrome hemolítico urémico
pero, por lo general, no se conoce la causa.
Síntomas y diagnóstico
Los síntomas son los de un trastorno hemorrágico
generalizado, similar a los de la púrpura trombótica trombocitopénica.
No obstante, también se presentan síntomas neurológicos
y la lesión renal es siempre grave.
Tratamiento y pronóstico
La mayoría de los niños se recupera,
aunque puede ser necesario el tratamiento con diálisis en ciertos
momentos hasta la solución del problema renal. Muchos adultos,
en especial las mujeres que adquieren el síndrome después
de dar a luz, nunca recuperan por completo la función renal.
Para la mayoría de los pacientes, la plasmaféresis parece
dar buenos resultados. La mayoría de los que adquieren el síndrome
durante la ingestión de mitomicina muere por complicaciones al
cabo de pocos meses.
Disfunción de las plaquetas
En algunos trastornos, la cantidad de plaquetas
es normal, pero su funcionamiento resulta anormal y no logran evitar
las hemorragias. La causa de la alteración funcional puede ser
hereditaria (por ejemplo, la enfermedad de Von Willebrand) o adquirida
(por ejemplo, por algunos fármacos).
Enfermedad de Von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia
o anomalía hereditaria del factor Von Willebrand de la sangre,
una proteína que afecta a la función de las plaquetas.
El síndrome Von Willebrand es el trastorno
hereditario más frecuente de la función de las plaquetas.
Este factor se encuentra en el plasma, en las plaquetas y en las paredes
de los vasos de la sangre. Cuando falta o es defectuoso, el primer paso
de la coagulación, que consiste en el taponamiento de la lesión
del vaso sanguíneo (adhesión de las plaquetas a la pared
del vaso donde se produjo la lesión), no se produce. En consecuencia,
la hemorragia no se detiene a tiempo, si bien finalmente suele hacerlo.
Síntomas y diagnóstico
Habitualmente, uno de los padres de quien padece
el síndrome de Von Willebrand tiene antecedentes de trastornos
hemorrágicos. Por lo general, el niño presenta tendencia
a las magulladuras o al sangrado excesivo tras un corte, la extracción
de una muela, una amigdalectomía u otra intervención quirúrgica.
La mujer puede presentar una hemorragia menstrual más abundante.
La hemorragia puede a veces empeorar. Por otra parte, los cambios hormonales,
el estrés, el embarazo, la inflamación y las infecciones
pueden estimular el incremento de la producción del factor Von
Willebrand y mejorar temporalmente la formación del coágulo.
La aspirina y muchos otros fármacos utilizados
para la artritis pueden empeorar la hemorragia porque interfieren con
la función de las plaquetas. Quienes padecen el síndrome
de Von Willebrand pueden tomar paracetamol (acetaminofén) para
calmar el dolor, ya que este medicamento no inhibe la función
de las plaquetas.
Los análisis de laboratorio pueden mostrar
que la cantidad de plaquetas es normal pero que el tiempo de sangría
es anormalmente prolongado. El tiempo de sangría es el tiempo
que transcurre hasta que cesa una hemorragia tras efectuar un pequeño
corte en el antebrazo. Para llegar al diagnóstico, se puede efectuar
un análisis para evaluar la cantidad de factor Von Willebrand
en la sangre. Como el factor Von Willebrand es la proteína que
transporta el factor VIII en la sangre, la concentración del
factor VIII en la sangre también suele ser baja.
Tratamiento
Muchos de los que padecen la enfermedad de Von Willebrand
nunca requieren tratamiento. En caso de hemorragia excesiva, se puede
indicar una transfusión de factores de la coagulación
que contengan el factor Von Willebrand. Para algunas formas leves de
la enfermedad, es posible administrar desmopresina para incrementar
la cantidad de factor Von Willebrand durante un tiempo suficiente como
para realizar una intervención quirúrgica o una extracción
dentaria sin recurrir a transfusiones.
Disfunción de las plaquetas de causa adquirida
Distintas enfermedades y medicamentos pueden ocasionar
una disfunción de las plaquetas. Entre las enfermedades se destacan
la insuficiencia renal, la leucemia, el mieloma múltiple, la
cirrosis hepática y el lupus eritematoso sistémico. Los
medicamentos incluyen aspirina, ticlopidina, antiinflamatorios no esteroides
(utilizados para la artritis, el dolor y las torceduras) y penicilina
en dosis elevadas. En la mayoría de los casos, la disfunción
de las plaquetas no ocasiona hemorragia grave.
Hemofilia
La hemofilia es un trastorno hemorrágico
causado por el déficit de uno de los factores de la coagulación
de la sangre.
La hemofilia A (hemofilia clásica), que comprende
el 80 por ciento de todos los casos, es un déficit del factor
coagulante VIII. La hemofilia B (enfermedad de Christmas) es un déficit
del factor coagulante IX. Los patrones de hemorragia y las consecuencias
de esas clases de hemofilia son similares. Ambas se heredan de la madre
(herencia ligada al sexo) pero afectan casi exclusivamente a los niños
varones.
Síntomas
La hemofilia está causada por distintas anomalías
genéticas. La gravedad de los síntomas depende de la manera
en que una determinada anomalía genética afecta a la actividad
de los factores VIII y IX. Cuando la actividad desciende por debajo
del uno por ciento de la normal, se producen episodios de graves hemorragias
que se repiten sin razón aparente.
Las personas con una actividad de coagulación
del 5 por ciento de la normal suelen padecer sólo hemofilia leve.
Sus episodios de hemorragia no provocada son muy poco frecuentes, aunque
la cirugía o las heridas pueden ocasionar una hemorragia incontrolable,
que puede llegar a ser mortal. La hemofilia más leve a veces
no se diagnostica, aunque algunas personas con una actividad de coagulación
que oscila entre el 10 y el 25 por ciento de la normal pueden sufrir
una hemorragia excesiva después de una operación, una
extracción dental o una herida importante.
Habitualmente, el primer episodio de hemorragia
ocurre antes de los 18 meses de edad y, por lo general, después
de una herida o de una lesión menor. El niño con hemofilia
tiene tendencia a presentar magulladuras (contusiones). Incluso una
inyección intramuscular es capaz de ocasionar un sangrado que
forma un hematoma importante. La hemorragia recurrente en las articulaciones
y los músculos puede causar deformaciones incapacitantes. El
sangrado en la base de la lengua puede originar una hinchazón
que provoque la obstrucción de las vías respiratorias,
creando dificultades para respirar. Un golpe leve en la cabeza puede
producir una importante hemorragia dentro de la cabeza y, como consecuencia,
daño cerebral y la muerte.
Diagnóstico
El médico puede sospechar la existencia de
hemofilia en un niño con un sangrado inusual. El análisis
de sangre determinará si la coagulación es anormalmente
lenta. En caso de serlo, el médico podrá confirmar el
diagnóstico de hemofilia y determinar su tipo y gravedad mediante
el análisis de la actividad de los factores VIII y IX.
Tratamiento
Quienes padecen hemofilia deben evitar situaciones
que pueden provocar hemorragias. Deben ser muy cuidadosos con sus dientes
para evitar las extracciones. Si quienes padecen formas más leves
de hemofilia deben someterse a extracciones de dientes o a otro tipo
de cirugía, se puede prescribir desmopresina para mejorar la
coagulación de forma temporal y evitar las transfusiones. Las
personas con hemofilia deben evitar el uso de ciertos fármacos
(aspirina, heparina, acenocumarol, warfarina y algunos analgésicos
como los antiinflamatorios no esteroideos), ya que éstos pueden
agravar los problemas hemorrágicos.
Habitualmente, el tratamiento incluye transfusiones
a fin de reemplazar el factor coagulante deficiente. Estos factores
se encuentran en el plasma y, en mayor grado, en concentrados de plasma.
Algunos concentrados de plasma pueden administrarse en el propio domicilio
por la persona misma, tanto de forma regular a fin de prevenir hemorragias,
como ante el primer signo de sangrado. En la mayoría de los casos
se administra tres veces al día, pero la dosis y la frecuencia
dependen de la gravedad del problema hemorrágico. Estas dosis
son reguladas de acuerdo con los resultados que se obtengan con los
análisis periódicos de sangre. Durante una hemorragia,
se requiere mayor cantidad de factores coagulantes y el tratamiento
debe estar supervisado por un especialista en la enfermedad.
En el pasado, los concentrados de plasma podían
transmitir enfermedades tales como hepatitis y SIDA. Aproximadamente
el 60 por ciento de los pacientes con hemofilia tratados con concentrados
de plasma a principios de la década de los 80 fue infectado con
VIH. Sin embargo, el riesgo de transmitir la infección por VIH
en concentrados de plasma se ha eliminado mediante el control y procesamiento
sistemático de la sangre y el desarrollo de un factor VIII obtenido
con ingeniería genética.
Algunas personas con hemofilia crean anticuerpos
contra los factores VIII y IX que se han transfundido. En consecuencia,
las transfusiones no son efectivas. Si se detectan anticuerpos en las
muestras de sangre, la dosis de concentrados de plasma debe aumentarse
o bien pueden utilizarse distintos factores de la coagulación
o medicamentos para reducir los valores de los anticuerpos.
Coagulación intravascular diseminada
La coagulación intravascular diseminada (coagulopatía
de consumo) es una enfermedad en la cual diminutos coágulos de
sangre se diseminan en el flujo sanguíneo, obstruyendo los pequeños
vasos de la sangre y consumiendo los factores de la coagulación
necesarios para controlar la hemorragia.
Esta enfermedad comienza con una coagulación
excesiva habitualmente estimulada por la presencia de una sustancia
tóxica en la sangre. A medida que se utilizan (consumen) los
factores de la coagulación, se produce el sangrado excesivo.
Síntomas y diagnóstico
La coagulación intravascular diseminada se
manifiesta repentinamente y llega a ser muy grave. Si se produce después
de una intervención quirúrgica o un parto, la superficie
de los tejidos rasgados o cortados puede sangrar de manera incontrolable.
La hemorragia puede ocurrir en el lugar en que se aplicó una
inyección intravenosa o se hizo una punción y pueden producirse
hemorragias masivas en el cerebro, el aparato gastrointestinal, la piel,
los músculos y en las cavidades del organismo.
Al
mismo tiempo, los coágulos de los pequeños vasos de la
sangre pueden lesionar los riñones (a veces de forma permanente)
y estos órganos acabarán siendo incapaces de producir
orina.
Los médicos solicitan un análisis
de sangre para controlar a las personas con riesgo de padecer coagulación
intravascular diseminada. Estos análisis pueden mostrar que la
cantidad de plaquetas presentes en la muestra de sangre ha disminuido
súbitamente y que la sangre tarda mucho en coagularse. El diagnóstico
se confirma si los resultados de los análisis evidencian una
disminución de los factores de la coagulación, la presencia
inusual de pequeños coágulos y la existencia de una gran
cantidad de productos de degradación generados a partir de la
disolución de los coágulos.
Tratamiento
La causa de la coagulación intravascular
diseminada debe ser identificada y corregida; las causas más
frecuentes son un problema obstétrico, una infección o
un cáncer. Los problemas de coagulación pueden remitir
cuando se logra corregir su causa.
Como la coagulación intravascular diseminada
es un proceso mortal, habitualmente se trata como una emergencia hasta
la corrección de la causa subyacente.
El tratamiento de emergencia es complejo porque
la persona pasa rápidamente de una hemorragia excesiva a una
coagulación excesiva. Se pueden transfundir plaquetas y factores
de la coagulación a fin de reemplazar los que han sido consumidos
y detener la hemorragia, pero los beneficios de la transfusión
de plaquetas duran muy poco tiempo. En ocasiones se usa la heparina
para retrasar la coagulación.
Trastornos por anticoagulantes circulantes
Los anticoagulantes circulantes son elementos sanguíneos
que obstruyen un componente esencial del proceso de coagulación
sanguínea. Por lo general, estos anticoagulantes son anticuerpos
formados contra un factor coagulante, como el factor VIII. En algunas
enfermedades, el organismo produce estos anticoagulantes. Los sujetos
afectados tienen síntomas de hemorragia excesiva similares a
los de quienes toman anticoagulantes, tales como heparina y warfarina.
Quienes padecen lupus eritematoso sistémico
a menudo producen un anticoagulante circulante, el cual puede ser detectado
en pruebas de laboratorio que cuantifican la coagulación. Paradójicamente,
este anticoagulante no suele producir hemorragia; al contrario, en ocasiones
da lugar a una coagulación excesiva. Las mujeres que tienen este
anticoagulante tienden a sufrir abortos.
Otro
tipo de medicamento, un anticoagulante, reduce la tendencia de la sangre
a coagularse al inhibir la acción de los factores de la coagulación.
Aunque se suelen denominar diluyentes de la sangre, en realidad los
anticoagulantes no la diluyen. Los anticoagulantes más utilizados
son el acenocumarol o la warfarina, administrados por vía oral,
y la heparina, en forma inyectable. 
Al
mismo tiempo, los coágulos de los pequeños vasos de la
sangre pueden lesionar los riñones (a veces de forma permanente)
y estos órganos acabarán siendo incapaces de producir
orina.