SECCION 18 >
ENFERMEDADES DE LA PIEL
CAPITULO 196
Enfermedades ampollares
Muchas enfermedades y lesiones pueden causar
ampollas, pero tres enfermedades autoinmunes (pénfigo, penfigoide
ampollar y dermatitis herpetiforme) figuran entre las más graves.
En una enfermedad autoinmune, el sistema inmune, que normalmente ataca
los agentes externos que invaden el cuerpo (como por ejemplo los agentes
infecciosos) se activa erróneamente contra un componente normal
del organismo (en este caso, un componente de la piel).
Pénfigo
El pénfigo es una enfermedad poco frecuente,
en ocasiones mortal, en la que ampollas de diversos tamaños aparecen
sobre la piel, la mucosa de la boca, la vagina, la delgada membrana
que recubre el pene y otras membranas mucosas.
El pénfigo suele producirse en personas de
mediana edad o en ancianos. Muy rara vez afecta a niños. La enfermedad
está causada por un ataque autoinmune contra las estructuras
de las superficies de las células epidérmicas que mantienen
el contacto intercelular y la textura del tejido.
Síntomas
Las lesiones características del pénfigo
son unas ampollas de diversos tamaños, claras, generalmente blandas,
llenas de líquido, y en algunas formas de pénfigo aparecen
placas con descamaciones. Pellizcar o frotar ligeramente la piel puede
fácilmente despegar su superficie de las capas inferiores.
Las ampollas suelen aparecer primero en la boca,
donde se rompen rápidamente y se forman úlceras dolorosas.
Pueden seguir apareciendo más ampollas y ulceraciones hasta que
toda la mucosa de la boca resulte afectada. Un patrón similar
se observa en la piel: las ampollas se forman inicialmente en piel aparentemente
normal, luego se rompen y dejan heridas en carne viva y costrosas. Las
ampollas pueden ocupar grandes extensiones de piel y, una vez rotas,
pueden infectarse.
Diagnóstico y tratamiento
Un examen sistemático al microscopio y determinadas
pruebas inmunológicas de una muestra de piel para detectar depósitos
de anticuerpos, permiten al médico hacer un diagnóstico
definitivo de la enfermedad.
El objetivo primordial del tratamiento es interrumpir
la formación de nuevas ampollas. La inhibición parcial
del sistema inmunológico con un corticosteroide como la prednisona
tomada por vía oral probablemente consiga ese objetivo, pero
a costa de que el organismo se haga más susceptible a las infecciones.
Por lo general durante los 7 a 10 primeros días se administra
una elevada dosis de corticosteroides; luego se reduce gradualmente.
Para mantener controlada la enfermedad, la persona afectada puede necesitar
tomar el medicamento durante meses o incluso años.
También pueden prescribirse otros fármacos
que inhiben el sistema inmunológico (como por ejemplo metotrexato,
ciclofosfamida, azatioprina y sales de oro) para que la dosis del corticosteroide
pueda ser reducida. Sin embargo, estos poderosos fármacos tiene
sus propios efectos colaterales. Los fármacos inmunodepresores
también pueden ser utilizados junto con la plasmaféresis,
un proceso por el cual se filtran los anticuerpos presentes en la sangre.
Las superficies en carne viva requieren un cuidado
meticuloso, similar al que reciben los pacientes con quemaduras. Es
posible que sea necesario administrar antibióticos y otros fármacos
para tratar las infecciones de las ampollas rotas. Los vendajes impregnados
de gelatina de petróleo u otros tipos de vendajes pueden proteger
las zonas que exudan y que se encuentran en carne viva.
Penfigoide ampollar
El penfigoide ampollar es una enfermedad autoinmune
que causa ampollas.
A pesar de que no sea tan peligroso como el pénfigo,
el penfigoide ampollar puede persistir durante mucho tiempo. Esta enfermedad
tiende a afectar a las personas de edad avanzada.
Las ampollas son duras y tensas y la piel que las
separa adquiere un color rojizo y puede inflamarse. A diferencia de
lo que sucede con el pénfigo, estas ampollas no suelen salir
en la boca. El penfigoide ampollar suele acompañarse de picor;
al comienzo, éste y la presencia de zonas urticariformes pueden
ser los únicos síntomas.
Diagnóstico y tratamiento
Un rutinario examen al microscopio y determinadas
pruebas inmunológicas de una muestra de piel para detectar depósitos
de anticuerpos, permiten al médico establecer un diagnóstico
definitivo de esta enfermedad.
Por lo general se administra un corticosteroide
por vía oral para inhibir el sistema inmunológico y controlar
la enfermedad. Inicialmente se administra una dosis elevada; tras varias
semanas, la dosis se reduce.
Dermatitis herpetiforme
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune
en la cual se forman grupos de pequeñas ampollas y pápulas
similares a la urticaria intensamente pruriginosas y persistentes.
La enfermedad afecta principalmente a adultos entre
15 y 60 años; rara vez se observa en personas de etnia negra
o en asiáticos. En las personas afectadas por esta enfermedad,
el gluten (proteínas) del trigo, el centeno, la cebada y los
productos de la avena activan el sistema inmune, que ataca partes de
la piel y de alguna forma produce la erupción y el picor. Las
personas que padecen dermatitis herpetiforme casi invariablemente presentan
signos de enfermedad intestinal (enfermedad celíaca). Estas personas
también tienden a desarrollar enfermedades del tiroides.
Por lo general se forman gradualmente pequeñas
ampollas que en su mayoría se concentran en los codos, las rodillas,
las nalgas, la parte inferior de la espalda y la parte posterior de
la cabeza. En ocasiones aparecen en la cara y el cuello. El picor y
la sensación de quemazón pueden ser muy intensos.
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico se basa en un examen de muestras
de piel destinado a localizar anticuerpos en las estructuras cutáneas.
Es posible que no se necesite tratamiento si la
persona respeta estrictamente una dieta sin trigo, centeno, cebada y
avena. Los fármacos antiinflamatorios, como el ibuprofeno, pueden
empeorar la erupción. La dapsona suele aliviar los síntomas
en 1 o 2 días. La dapsona tiene muchos potenciales efectos colaterales,
particularmente sobre las células sanguíneas y, frecuentemente,
produce anemia. Los dermatólogos controlan mediante análisis
las cifras de células sanguíneas de las personas que toman
este fármaco. Generalmente, la enfermedad dura mucho tiempo,
por lo que los pacientes necesitan tomar dapsona durante años.
